- 魏杰;毛薇;许二赫;
目的探讨原发性干燥综合征(primary Sj?gren's syndrome, pSS)合并帕金森综合征患者的临床特点及可能的发病机制。方法回顾性分析2016年6月至2019年7月首都医科大学宣武医院诊治的5例pSS合并帕金森综合征患者的临床表现、实验室检查、影像学特点及药物治疗过程资料。结果 4例女性,1例男性,平均发病年龄65岁;两例为单侧受累,表现为震颤及强直,3例为双侧受累,表现为对称的强直及步态不稳等症状,1例帕金森综合征症状出现于pSS症状之前,3例出现于pSS之后,1例几乎同时出现;3例头颅MRI检查显示未见明显白质脱髓鞘病变,2例存在脑白质病变,其中1例可见小脑、脑干萎缩,1例行FDG-PET/CT及AV-133-PET/CT检查显示代谢改变与帕金森病相同,1例存在体位性低血压,2例膀胱残余尿量异常,2例最终诊断可能合并多系统萎缩。结论 pSS合并帕金森综合征多见于女性,临床表现多样,可单侧受累也可双侧,部分患者颅脑MRI检查可发现脑白质病变,部分患者对美多芭反应较敏感,部分患者PET/CT检查结果与原发性帕金森病相同,推测pSS可能通过免疫机制增加帕金森综合征的发病风险。
2021年05期 v.28 361-365页 [查看摘要][在线阅读][下载 5049K] [下载次数：204 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 张洁;马秀丽;刘春艳;滑蓉蓉;邢岩;
目的观察正常压力脑积水(NPH)患者放液试验前后视觉诱发电位(VEP)的变化及其与脑脊液初压的相关性。方法纳入航空总医院神经内科2019年01月至2020年01月收治的诊断临床可疑NPH患者28例,根据脑脊液放液试验结果将患者分为放液试验阳性组(n=21)和放液试验阴性组(n=7)。另纳入来自作者医院体检中心的正常体检者16名为对照组。检测NPH患者放液前脑脊液压力。比较NPH患者放液前后VEP的P100潜伏期差异,并比较其与对照组VEP P100潜伏期的差异。采用Pearson相关性分析NPH患者脑脊液压力和VEP P100潜伏期的相关性。结果放液试验阳性组及放液试验阴性组放液前其VEP P100潜伏期与放液后比较均无统计学差异[(117.28±10.06)ms比(121.50±11.61)ms;t=-0.135,P=0.171;(116.64±9.14)ms比(116.42±6.72)ms;t=0.050,P=0.961];放液试验阳性组及阴性组放液前其P100潜伏期均较正常对照组[(105.37±6.12)ms]延长(校正P<0.01、P<0.05),而放液试验阳性者和阴性组间比较其P100潜伏期无统计学差异(P>0.05),且放液后两者间比较亦无统计学差异。放液试验阳性组和阴性组放液前脑脊液压力比较无统计学差异[(144.85±27.76)mmH_2O比(139.28±43.53)mmH_2O;t=0.398,P=0.694]。所有NPH患者、放液试验阳性者以及放液试验阴性者其P100潜伏期与脑脊液初压均无相关性(r=0.018,P=0.928;r=0.206,P=0.369;r=-0.429,P=0.337)。结论 NPH患者存在视觉通路损害,但其视觉通路损害与脑脊液压力无明确相关性,推测NPH患者视觉通路的损害可能与NPH的其他病理生理改变有关。
2021年05期 v.28 366-369页 [查看摘要][在线阅读][下载 120K] [下载次数：111 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 周宾;冯涛;刘晓;任仙;
目的探讨铁皮石斛多糖(dendrobium officinale polysaccharides, DOP)对癫痫大鼠认知功能的作用及可能作用机制。方法收集SPF级Wistar雄性大鼠85只,随机选取15只为对照组,余大鼠给予腹腔注射毛果芸香碱建立癫痫大鼠模型,将造模成功的64只大鼠随机分为癫痫模型组、DOP低剂量组、DOP高剂量组和丙戊酸钠组,每组各16只。比较各组大鼠首次发作潜伏期的差异;采用Morris水迷宫实验检测各组大鼠逃避潜伏期、穿越平台次数;采用ELISA法检测海马组织白细胞介素-1β(IL-1β)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)水平;采用尼氏染色和TUNEL染色观察海马组织神经元细胞存活数及凋亡情况;采用Western blot法检测海马组织核转录因子-κB(NF-κB)抑制蛋白α(IκBα)、p-IκBα、NF-κB p65、p-NF-κB p65、B细胞淋巴瘤/白血病-2基因(Bcl-2)蛋白及Bcl-2相关X蛋白(Bax)的表达。结果与癫痫模型组比较,DOP低、高剂量组及丙戊酸钠组大鼠发作潜伏期延长、逃避潜伏期缩短、穿越平台次数及神经元存活数目增加,海马组织IL-1β、TNF-α水平、神经元凋亡率降低,p-IκBα、p-NF-κB p65、Bax蛋白相对表达量降低,Bcl-2蛋白相对表达量升高(均P<0.05);DOP高剂量组与丙戊酸钠组间大鼠发作潜伏期、逃避潜伏期、穿越平台次数、神经元存活数目、海马IL-1β和TNF-α水平、神经元凋亡率以及p-IκBα、p-NF-κB p65、Bax、Bcl-2蛋白相对表达水平比较均无统计学差异(均P>0.05)。结论 DOP可改善癫痫大鼠学习认知能力,减轻炎症反应,降低海马神经元细胞凋亡率,其作用机制可能与抑制NF-κB通路有关。
2021年05期 v.28 370-375页 [查看摘要][在线阅读][下载 5204K] [下载次数：614 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：13 ] |[阅读次数：0 ] - 朱文佳;欧阳雅声;邸丽;卢岩;王敏;文欣玫;朵建英;栾沁榕;李存江;笪宇威;
目的研究散发性肌萎缩侧索硬化(sporadic amyotrophic lateral sclerosis, sALS)患者骨骼肌病理改变特点及其与疾病进展速度的相关性。方法回顾性分析2011年4月至2018年3月首都医科大学宣武医院收治的sALS患者29例,患者均行肌肉活检提示神经源性损害,且经随访诊断符合修订的EI Escorial临床确诊或临床很可能的ALS标准。根据活检部位肌力情况分为症状前期(肌力正常组)及症状期(肌力异常组),比较不同疾病阶段骨骼肌病理特点及Ⅰ和Ⅱ型肌纤维受累情况。根据疾病进展速率中位数,将患者分为缓慢进展组及快速进展组,比较不同疾病进展速率患者间骨骼肌病理改变特点以及神经再生支配代偿程度的差异性。结果在sALS的不同疾病阶段均可见肌纤维角形萎缩呈小组样分布及群组化现象,但两组患者出现不同类型肌纤维小组样萎缩及群组化构成无统计学差异(P>0.05)。不同疾病进展速率组间出现小组样萎缩程度、靶纤维及群组化病理改变的患者分布无统计学差异(P>0.05),但缓慢进展组神经再生支配代偿程度较快速进展组更高(P<0.05)。结论在sALS患者的不同疾病阶段Ⅰ和Ⅱ型肌纤维均存在失神经及神经再生支配的病理改变,不存在选择性肌纤维受累。缓慢进展的sALS患者神经再生支配程度较快速进展患者更高。
2021年05期 v.28 376-380页 [查看摘要][在线阅读][下载 1958K] [下载次数：237 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：0 ] - 赵雪;刘煜东;马振申;段瑞生;
目的探讨伴有脊髓型颈椎病(cervical spondylotic myelopathy, CSM)的视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrum disorders, NMOSD)患者的临床特征及影像学特点。方法回顾性收集2012年5月至2018年5月山东省千佛山医院收治的NMOSD患者42例,按是否伴有CSM分为伴CSM组(24例)和不伴CSM组(18例),比较两组患者的临床特征及影像学特点的差异。结果与不伴CSM的NMOSD患者比较,伴CSM组平均年龄较大[(54.8±13.9)岁比(42.8±20.2)岁,P<0.05],NMOSD病变累及部位更多(P<0.05),且累及脊髓者比例有增高趋势(87.5%比60.0%),但差异无统计学意义(P=0.063),其中尤以累及颈髓者居多(83.3%比13.3%,P<0.01),伴CSM组累及脊髓节段数更多[中位数(四分位数间距):4.00(5.75)个比2.00(3.25)个;P<0.01],横断面损伤更重[中位数(四分位数间距):3.00(2.00)期比1.00(2.25)期,P<0.05]。结论合并CSM的NMOSD患者年龄较大,病灶位于脊髓者居多,以颈髓更易受累,脊髓受压缺血缺氧等损伤可能与NMOSD患者脊髓病灶累及节段数更多、横断面损伤更重有关。
2021年05期 v.28 381-385页 [查看摘要][在线阅读][下载 5853K] [下载次数：287 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 俞明杨;赵梦茹;田童;张倩霞;张雨萌;杨颖博;肖保国;肖伟;
目的探讨口服银杏内酯B(GB)对双环己酮草酰二腙(cuprizone, CPZ)诱导的脱髓鞘小鼠的保护作用。方法选择C57BL/6雄性小鼠24只,随机将小鼠分为正常组、CPZ模型组和GB干预组,每组8只。采用连续喂食6周含0.2%(质量分数)CPZ的饲料方法制备脱髓鞘小鼠模型。正常组小鼠喂食正常饲料。从造模第3周开始,GB干预组小鼠给予GB灌胃,连续4周,正常组和CPZ模型组给予等量0.5%(质量分数)CMC-Na溶剂灌胃。采用高架十字迷宫、强迫游泳和T迷宫分别评估各组小鼠的焦虑、抑郁和认知行为。使用LFB染色检测各组小鼠脑髓鞘脱失情况,使用Western blot和ELISA检测各组小鼠脑组织匀浆中钙离子结合衔接分子1(Iba-1)蛋白表达和肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素6(IL-6)和IL-1β水平。体外实验采用LPS处理BV-2细胞建立体外小胶质细胞炎症模型,分为正常组细胞、模型组细胞和GB干预组细胞,采用Griess法和ELISA检测细胞上清液中NO、TNF-α、IL-6和IL-1β水平。结果 (1)动物实验:与正常组相比,CPZ模型组小鼠出现焦虑、抑郁和认知障碍,脑胼胝体髓鞘含量降低(均P<0.05),脑皮层、胼胝体和纹状体的小胶质细胞数量增多(均P<0.05),脑组织匀浆中Iba-1蛋白及TNF-α、IL-6和IL-1β水平升高(均P<0.05);与CPZ模型组相比,GB可改善焦虑、抑郁,GB干预组小鼠胼胝体髓鞘含量升高(均P<0.05),皮层、胼胝体和纹状体的小胶质细胞数量减少(均P<0.05),脑组织匀浆Iba-1、TNF-α、IL-6和IL-1β水平降低(均P<0.05)。(2)细胞实验:经LPS刺激的BV2细胞上清液NO、TNF-α、IL-6和IL-1β水平高于对照组(均P<0.05),而经GB处理可有效降低NO、TNF-α、IL-6和IL-1β的含量(均P<0.05)。结论口服GB可改善CPZ诱导的脱髓鞘小鼠的行为异常,抑制小胶质细胞活化介导的炎性反应和氧化应激,具有髓鞘保护作用。
2021年05期 v.28 386-391页 [查看摘要][在线阅读][下载 5564K] [下载次数：370 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：1 ] - 邵春青;张冬琬;吕虹;卜颖;王毅娟;杨薇;张国军;
目的探讨副肿瘤特征性抗体阳性患者脑脊液(CSF)特征及其在辅助诊断中的价值。方法回顾性分析北京天坛医院实验诊断中心检测的118例副肿瘤特征性抗体阳性患者的临床资料及实验室数据。根据抗体浓度将患者分为抗体弱阳性(79例)、阳性(23例)和强阳性组(16例),根据CSF抗体情况将患者分为CSF抗体阳性组(22例)和阴性组(87例),根据病程将患者分为病程≤3个月组(76例)和病程>3个月组(42例)。分析各组间年龄以及CSF白细胞计数、总蛋白、IgG指数、24 h IgG鞘内合成率、寡克隆区带(CSF-OCB)和白蛋白商(QAlb)间的差异。结果 (1)抗体强阳性组CSF-OCB阳性率和QAlb异常率高于阳性组和弱阳性组(P<0.05)。(2)CSF抗体阳性组CSF白细胞、总蛋白、IgG指数、24 h IgG鞘内合成率和QAlb异常率均高于CSF抗体阴性组(P<0.05)。(3)病程≤3个月组CSF白细胞高于病程>3个月组(P<0.01)。结论副肿瘤特征性抗体阳性患者存在中枢神经系统炎性反应,其发病与体液免疫相关,病程早期CSF白细胞计数增高明显,研究CSF相关指标有助于全面了解患者免疫状况。
2021年05期 v.28 392-396页 [查看摘要][在线阅读][下载 139K] [下载次数：128 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：1 ] - 沈新月;石郑浩;任安艳;葛汝丽;范雪丽;
目的探讨滤泡辅助性T细胞(follicular helper T cells, Tfh)表达的表面分子可诱导的共刺激分子(inducible costimulator, ICOS)、程序性死亡因子-1(programmed death-1,PD-1)及Tfh细胞分泌的白细胞介素21(interleukin21,IL-21)在实验性自身免疫性脑脊髓炎(experimental autoimmune encephalomyelitis, EAE)中的调节作用。方法将40只雌性C57BL/6小鼠随机分为对照组和EAE模型组,每组各20只。采用髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG_(35-55))与完全福氏佐剂(FAC)混合乳液皮下注射法建立EAE模型。剔除死亡及造模失败小鼠5只,最终对照组18只、EAE模型组17只入组。采用HE染色方法观察小鼠脑、脊髓中炎症细胞浸润情况;采用免疫组化染色方法检测脑、脊髓组织PD-1、ICOS、IL-21的表达情况;采用RT-PCR方法检测脑组织中PD-1、ICOS、IL-21 mRNA的表达情况。结果 EAE模型组小鼠发病高峰期可见脑、脊髓组织炎症细胞明显浸润,可围绕于血管周围形成袖套样。与对照组比较,EAE模型组脑、脊髓组织ICOS、IL-21表达量增多(均P<0.05),PD-1表达量低(P<0.05);EAE模型组发病高峰期脑组织ICOS mRNA、IL-21 mRNA表达较对照组高(P<0.05),而PD-1 mRNA表达低(P<0.05)。结论 Tfh细胞表达的表面分子PD-1和ICOS及其分泌的IL-21可能参与了EAE的发病过程,并可能成为新的治疗靶点。
2021年05期 v.28 397-402页 [查看摘要][在线阅读][下载 8065K] [下载次数：183 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：1 ] - 张淑敏;石涌霏;王丽琨;任思颖;伍国锋;
目的探究耐药性颞叶癫痫大鼠在认知、焦虑、抑郁等方面的行为学变化及意义。方法选取雄性SD大鼠80只,随机抽取6只为正常对照组,其余大鼠采用腹腔注射氯化锂-毛果芸香碱制备癫痫模型,2周后出现自发性反复癫痫发作(spontaneously recurrent seizures, SRS)的大鼠给予苯巴比妥、苯妥英钠干预筛选出药物敏感大鼠和耐药大鼠,各选6只。采用24 h视频监控记录大鼠SRS的次数、等级及持续时间。采用Morris水迷宫实验、旷场实验、强迫游泳实验和糖水偏好实验观察各组大鼠认知、焦虑、抑郁方面的行为表现。结果 (1)耐药组癫痫发作次数、发作等级及持续时间较药敏组明显增加(P<0.05)。(2)耐药组大鼠强迫游泳不动时间较药敏组和正常对照组增加,糖水偏好率降低(均P<0.05)。(3)耐药组大鼠在旷场实验中的总运动距离较正常对照组增加,站立次数减少,理毛次数多(均P<0.05)。与药敏组比较,耐药组总运动距离更长,站立次数更少(P<0.05)。各组间进入中心区域次数比较无统计学差异。(4)耐药组大鼠Morris水迷宫实验中4 d的平均逃避潜伏期较正常对照组均延长(P<0.05),且第2～4天其逃避潜伏期长于药敏组(P<0.05)。与正常对照组比较,耐药组穿越原平台区域次数、进入目标象限次数减少(P<0.05),目标象限停留时间短(P<0.05)。结论氯化锂-毛果芸香碱诱导的慢性颞叶癫痫大鼠存在认知功能减退及焦虑、抑郁情绪障碍,且耐药性癫痫大鼠的行为学表现异常较药敏组更加明显。耐药性癫痫可能会加重认知、焦虑及抑郁障碍。
2021年05期 v.28 403-406+420页 [查看摘要][在线阅读][下载 140K] [下载次数：448 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：1 ]