指南解读

• 抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的诊断——国际MOGAD专家组的推荐标准解读

  李波;王展航;

  2023年1月，美国宾夕法尼亚大学儿童神经医学中心召集了一个国际专家小组，由儿童和成人神经病学家、神经免疫学专家共同参与制定了《抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病(MOGAD)的诊断——国际MOGAD专家组的推荐标准》。该标准建立在对儿童和成人血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体(anti-MOG immunoglobulin G antibody, MOG-IgG)阳性的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病患者临床特征和结局广泛文献回顾的基础上，提出MOGAD诊断的6项核心临床特征和支持诊断的3项临床和影像学特征，并限定应用细胞因子微球检测技术(cytometric bead array, CBA)进行MOG-IgG检测。根据MOG-IgG的表达状态，血清MOG-IgG强阳性者有任何一项核心临床发作，即可诊断为MOGAD;血清MOG-IgG弱阳性、血清MOG-IgG阳性但是没有滴度或血清MOG-IgG阴性而脑脊液MOG-IgG强阳性者，要求同时具备任何一项核心临床发作和至少一项支持MOGAD诊断的临床和影像学特征方可诊断为MOGAD。本文即对该国际MOGAD诊断标准的要点进行解读。

  2025年02期 v.32 89-94页 [查看摘要][在线阅读][下载 786K]
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消息

• 欢迎订阅《中华老年医学杂志》

  <正>《中华老年医学杂志》由中国科学技术协会主管、中华医学会主办,目前被多个国内外重要的数据库和检索系统收录,包括美国《化学文摘》(CA)数据库、波兰《哥白尼索引》(IC)、俄罗斯《文摘杂志》、《日本科学技术振兴机构中国文献数据库》、《中文核心期刊要目总览》2023年版(即第10版)、中国科学引文数据库(CSCD)核心库、《科技期刊世界影响力指数(WJCI)报告》2023版、《中国学术期刊影响因子年报》统计源期刊、中文生物医学期刊文献数据库(CMCC)、中国期刊全文数据库(CJFD)等。

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• 医学科技论文摘要撰写要求

  <正>医学科技论文摘要撰写要求:摘要应具有独立性和自明性,即不阅读论文全文就能获得必要的信息。论著由目的、方法、结果、结论4个要素组成。目的中需简要介绍研究的目的;方法中需简单描述研究类型、研究对象(说明纳入患者的来源等)或材料、分组、采用的研究方法及观察指标,并描述采用的主要统计学方法;结果中针对研究方法及观察指标简要列出主要的、有意义的或新发现的研究结果,指出临床与统计学的意义和价值;结论是针对结果的分析、评价和应用,不宜超出研究结果范围过度推论,同时指出结论的理论或实用价值。摘要中不列图表,不引用参考文献,英文缩略语首次出现需注明中英文全称。中文摘要以350字左右为宜,英文摘要需与中文摘要对应。

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• 欢迎订阅《中国神经免疫学和神经病学杂志》

  <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》(CN11-3552/R、ISSN 1006-2963)是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊,由国家卫生健康委主管,北京医院、中国免疫学会神经免疫分会主办,国内外公开发行。本刊属中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊、WJCI科技期刊世界影响力指数报告(2023)来源期刊等。本刊以理论与实践、临床与基础相结合为办刊宗旨,报道神经疾病领域尤其是神经免疫学领域的科研成果,主要研究内容涵盖自身免疫性疾病、神经变性病(如PD、AD等)、认知障碍、脑血管病、肌病、癫痫、神经系统感染性疾病、神经遗传病、并发神经病等。

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• 关于论文写作中的“志谢”

  本刊编辑部;

  <正>对给予实质性帮助但不符合作者条件的单位或个人可在文后给予志谢,但必须征得志谢人的书面同意。被志谢者包括:(1)对研究提供资助的单位和个人、合作单位;(2)协助完成研究工作和提供便利条件的组织和个人;(3)协助诊断和提出重要建议的人;(4)给予转载和引用权的资料、图片、文献、研究思想和设想的所有者;(5)做出贡献又不能成为作者的人,如提供技术帮助和给予财力、物力支持的人,此时应阐明其支援的性质;(6)其他。不宜将应被志谢人放在作者的位置上,混淆作者和被志谢者的权利和义务。

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• 欢迎订阅《中国医学前沿杂志(电子版)》

  <正>《中国医学前沿杂志(电子版)》为国家卫生健康委员会主管、人民卫生出版社有限公司主办的国家级期刊,创刊于2008年9月,国内统一刊号:CN 11-9298/R,国际标准期刊号:ISSN 1674-7372,全国公开发行,邮发代号:82-136,现被万方、知网、维普等数据平台收录。我刊是中国科技核心期刊、《中国学术期刊影响因子年报》统计源期刊、中国应用型入库期刊,于2023年首次被《中文核心期刊要目总览》2023年版(即北大核心)、中国科学引文数据库(CSCD)扩展库、科技期刊世界影响力指数(WJCI)报告(2023)收录,2024年,我刊的RCCSE中国核心学术期刊等级提升为A。

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• 《中国神经免疫学和神经病学杂志》稿约

  <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》(双月刊,CN11-3552/R,ISSN 1006-2963)是全国惟一与神经免疫学相关的中文神经病学学术性期刊,由中华人民共和国国家卫生健康委员会主管,北京医院、中国免疫学会神经免疫分会共同主办,国内外发行(国内邮发代号:82-718;国外发行代号:BM1302)。本刊属中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国学术期刊综合评价数据库来源期刊、WJCI科技期刊世界影响力指数报告(2023)来源期刊,以及日本科学技术振兴机构数据库(IST)、美国化学文摘(CA)收录期刊等,并被中国知网、万方数据、重庆维普等多家国内商业数据库平台收录。

  2025年02期 v.32 167-168页 [查看摘要][在线阅读][下载 598K]
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论著

• 急性缺血性卒中患者合并脑微出血的危险因素及脑微出血对预后的影响

  胡夏生;王迎紫;包姝沄;陈玉辉;龚涛;

  目的 探讨急性缺血性卒中(acute ischemic stroke, AIS)患者合并脑微出血(cerebral microbleeds, CMBs)的相关危险因素及脑微出血对预后的影响。方法 采用回顾性病例对照研究方法，收集北京医院神经内科2021年3月至2023年3月住院的AIS患者164例，其中男113例，女51例，年龄(66.70±11.56)岁。根据患者有无CBMs将患者分为CMBs组和无CMBs组，比较两组患者一般临床资料、实验室检查、病情严重程度及预后的差异，采用多因素Logistics回归分析AIS患者发生CMBs的危险因素。结果 164例AIS患者发生CMBs有45例(27.4%)。与无CMBs组相比，CMBs组患者中既往脑卒中病史的比例更高(51.11%比28.57%,P<0.01),总胆固醇(TC)和低密度脂蛋白胆固醇(LDL-C)水平低(P<0.05),发病3个月的预后良好率更低(57.78%比79.83%,P<0.01),而两组间年龄、性别构成、高血压史、吸烟史、血糖、尿酸等临床资料差异无统计学意义(均P>0.05)。多因素Logistics回归分析显示，既往有脑卒中史(OR=2.517)和入院时活化部分凝血活酶时间(APTT)延长(OR=1.079)是AIS合并CMBs的危险因素(均P<0.05),而入院时高LDL-C(OR=0.496)是AIS合并CMBs的保护因素(P<0.05)。结论 高LDL-C水平、既往合并卒中史、APTT时间延长是AIS合并CMBs的独立影响因素。AIS合并CMBs的患者预后较差。

  2025年02期 v.32 95-99页 [查看摘要][在线阅读][下载 787K]
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• 老年人带状疱疹与认知功能障碍的相关性研究

  郑冰冰;曹文婷;张萍;游咏;丁金东;

  目的 探讨老年人中带状疱疹(herpes zoster, HZ)与认知功能障碍(cognitive impairment, CI)之间的相关性。方法 2023年4月至10月采用方便抽样法对海南省海口市8个社区≥60岁的老年人开展横断面调查，共调查937名老年人，年龄(72.12±7.76)岁，其中男386名，女551名。收集被调查者的人口学特征、现病史及HZ患病史，并使用中文版简易智能精神状态检查量表(mini-mental state examination, MMSE)评估认知水平。采用倾向性评分匹配(propensity score matching, PSM)法将认知功能正常组与CI组进行1∶1比例的基本情况匹配。通过多因素Logistic回归分析PSM匹配前后HZ与CI的关联性。结果 937名老年人中存在CI 304名(32.4%)。匹配前的多因素Logistic回归分析结果显示，有HZ患病史的老年人其CI的风险是无HZ患病史老年人的1.672倍[OR(95%CI):1.672(1.039～2.691),P<0.05];PSM匹配后，性别构成、婚姻状况、体重指数、高血压、糖尿病和高血脂症等混杂因素在组间平衡，多因素分析结果仍然显示HZ患病史是老年人发生CI的风险因素[OR(95%CI):2.154(1.125～4.122),P<0.05]。结论 在海口市老年人中，带状疱疹患病史与CI具有相关性。未来的大样本队列研究应进一步验证二者之间的因果关系，为疾病的预防和干预提供科学依据。

  2025年02期 v.32 100-105页 [查看摘要][在线阅读][下载 811K]
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• 盲肠注射α-syn纤维体诱导PD小鼠模型的构建

  田哲;韩超;莫淑婷;雷新;张茹梦;王晓宇;陈育华;

  目的 构建一种新的帕金森病(Parkinson disease, PD)肠-脑轴研究模型，探讨α-突触核蛋白(α-synuclein, α-syn)肠-脑传播部位及途径，为PD的发病机制研究提供一定的依据。方法 选取健康雄性野生型C57小鼠(8周龄)26只，体重20～24 g,随机分为α-syn纤维体(α-syn PFFs)盲肠注射组6只、α-syn PFFs十二指肠注射组6只、磷酸盐缓冲液(phosphate buffered saline, PBS)盲肠注射组6只、PBS十二指肠注射组3只、未干预野生小鼠组5只。体外诱导构建α-syn PFFs,将α-syn PFFs注射至小鼠盲肠(模拟人类阑尾组织)制备PD肠-脑轴模型，同时设置一组十二指肠注射组，2个月后免疫组织化学染色法检测小鼠脑内α-syn的沉积情况；并采用免疫印迹法检测小鼠结肠、小肠和盲肠病理性α-syn沉积情况。结果 电镜证实α-syn单体可在体外聚集形成纤维体；α-syn PFFs注射至小鼠盲肠可引起脑内多区域及肠道中α-syn的传播和沉积；相比盲肠注射组，十二指肠注射组在结肠中发生更多病理性α-syn沉积。结论 本研究构建了新的α-syn“肠-脑”轴传播的小鼠模型，为更深层次的PD机制研究以及防治新策略提供了新的科学依据。

  2025年02期 v.32 106-111页 [查看摘要][在线阅读][下载 1450K]
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• 基于机器学习算法预测急性缺血性脑卒中静脉溶栓治疗相关的颅内出血转化

  林亚楠;李焱;韩杰;刘卉馨;

  目的 构建基于机器学习算法的急性缺血性脑卒中静脉溶栓治疗相关的颅内出血转化(thrombolysis of plasminogen activator related hemorrhage transformation, tPA-HT)预测模型。方法 回顾性分析2010年1月至2022年12月作者医院连续收治的967例接受静脉溶栓治疗的急性缺血性脑卒中患者。根据静脉溶栓后48 h内是否出现颅内出血转化将患者分为tPA-HT组和无tPA-HT组，比较两组患者一般资料、临床资料、实验室检查和影像学检查资料之间的差异，采用随机森林算法构建tPA-HT的机器学习预测模型，采用准确率(accuracy)和受试者工作特征曲线下面积(the area under the receiver-operating characteristic curve, ROC-AUC)评价模型的预测性能，采用部分依赖图(partial dependence plot, PDP)和SHAP(SHapley Additive exPlanations, SHAP)摘要图评价模型的可解释性。结果 (1)tPA-HT组和无tPA-HT组在年龄、房颤病史、白细胞计数、血小板计数、国际标准化比值、美国国立研究院卒中量表(NIHSS)评分、TOAST分型、头CT显示大面积脑梗死征象和大脑中动脉高密度征之间的差异具有统计学意义(均P<0.05);(2)基于29项预测变量构建了tPA-HT机器学习预测模型，其准确率为0.896,ROC-AUC为0.882,模型的预测性能良好；(3)可解释性分析显示，NIHSS评分和头CT大面积脑梗死征象是tPA-HT的主要影响因素。结论 基于机器学习的tPA-HT模型具有良好的预测性能，可以为急性缺血性脑卒中患者静脉溶栓治疗提供更加精准的颅内出血转化风险预测。

  2025年02期 v.32 112-116+124页 [查看摘要][在线阅读][下载 1020K]
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• 视神经脊髓炎谱系疾病诊断的临床预测模型研究

  秦亦欣;薛高杰;杨悦;张亚妮;刘露;杨晓丽;刘强;杨笑;

  目的 构建视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的临床诊断预测模型，以实现在无抗体检测结果或抗体检测阴性的前提下，对NMOSD做出更加有效、准确的诊断或排除诊断。方法 回顾性分析2014年1月至2021年7月宁夏医科大学总医院神经内科收治并确诊的108例NMOSD患者的临床资料，同时选择同期142例多发性硬化(MS)患者作为对照。将纳入的所有患者按照首次入院时间分为训练集(2014年1月至2020年3月)和验证集(2020年4月至2021年7月),将最终是否确诊为NMOSD作为结局变量。在训练集中利用Logistic回归和LASSO回归分析筛选出最优预测因子，利用STATA软件构建NMOSD诊断的临床预测模型，最终将模型以列线图(Nomogram)的形式展示。运用内部验证中的随机拆分验证法，在训练集和验证集中分别通过区分度、校准度以及临床实用性3个方面评价模型的预测效能。结果 在训练集中经Logistic回归及LASSO回归分析，最终筛选出7个变量作为模型的预测因子，包括性别、肢体无力、共济失调、脑脊液蛋白、颈髓受累、脑脊髓同时受累以及脊髓受累节段≥3。根据预测因子成功构建了NMOSD诊断的临床预测模型。分别在训练集和验证集中对模型进行内部验证，其中区分度评价指标曲线下面积(AUC)分别为0.930和0.901;校准图中可见校准曲线与理想曲线高度拟合，同时Homser-Lemeshow检验结果显示两组数据P值均>0.05,差异无统计学意义；临床决策(DCA)曲线显示该模型用于预测NMOSD具有一定的净获益。结论 本研究成功构建了不依赖于抗体检测结果的NMOSD早期临床诊断预测模型。该模型经过内部验证，显示出了良好的诊断效能，具有临床实用性。

  2025年02期 v.32 117-124页 [查看摘要][在线阅读][下载 1294K]
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• 急性起病自身免疫性小脑共济失调患者的临床特点及治疗转归

  李再利;余年;余传勇;马文颖;黄舒扬;葛剑青;苗爱亮;

  目的 分析急性起病的自身免疫性小脑共济失调(autoimmune cerebellar ataxia, ACA)患者的临床特点及治疗转归。方法 收集2021年11月至2024年3月南京脑科医院收治的5例ACA患者，其中男4例，女1例，年龄16～49岁。回顾性分析患者的临床症状、检查结果、治疗及转归资料。结果 5例患者均有前驱症状，以发热最为常见，其次为头痛及上呼吸道感染。临床表现为步态不稳5例，构音障碍3例，眩晕1例，左右摇头1例。3例伴有小脑外神经系统表现，包括视物模糊、周围神经病变及认知功能障碍。3例检测出抗小脑抗体，其中抗Homer3抗体、抗ATP1A3抗体、抗Hu抗体阳性各1例。4例脑脊液白细胞增高呈淋巴细胞性炎症，5例脑脊液蛋白轻-中度增高，3例脑脊液特异性寡克隆区带阳性。1例颅脑MRI显示一过性右侧小脑半球点状高信号，长期随访出现小脑及脑桥萎缩。所有患者接受一线免疫治疗及吗替麦考酚酯(mycophenolate mofetil, MMF)长程免疫治疗。5例均对一线免疫治疗有反应，其中4例预后良好，1例抗Homer3抗体阳性患者预后不良。结论 急性起病的ACA患者均有前驱症状，以步态不稳的小脑共济失调为主要表现；脑脊液呈炎症或免疫反应，抗小脑抗体和/或寡克隆带阳性；一线免疫治疗一般有效，多数患者经MMF长程免疫治疗无复发，少数患者预后不佳，推测可能与抗体类型有关；应对肿瘤筛查阴性的副肿瘤小脑变性患者进行长期随访和定期复查。

  2025年02期 v.32 125-130页 [查看摘要][在线阅读][下载 902K]
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• 奥法妥木单抗治疗复发型多发性硬化有效性及安全性的Meta分析

  王雅洁;何春;李万英;

  目的 评价奥法妥木单抗治疗复发型多发性硬化(relapsing multiple sclerosis, RMS)的有效性及安全性。方法 检索Pubmed、Cochrane Library Databases、EMbase、Web of Science、CNKI、CQVIP、CBM、CMCI数据库已发表的关于奥法妥木单抗治疗RMS的随机对照研究，检索时间为建库至2023-4-31。根据入组和排除标准筛选文献，收集患者的临床资料，采用Review Manager5.4软件进行Meta分析，评价奥法妥木单抗治疗RMS的有效性及安全性。结果 共纳入4篇文献，共2 215例患者。与对照组相比，奥法妥木单抗可降低RMS患者的复发率(OR=0.39,95%CI:0.32～0.47;P<0.01),减少总钆增强T1病灶(MD=-0.47,95%CI:-0.55～-0.39;P<0.01)和新发或扩大的高T2信号病灶(MD=-3.42,95%CI:-3.82～-3.02;P<0.01)。奥法妥木单抗与对照组间任何不良事件发生率(OR=1.09,95%CI:0.89～1.34;P=0.42)、严重不良事件发生率(OR=1.24,95%CI:0.90～1.69;P=0.19)、感染率(OR=0.98,95%CI:0.83～1.15;P=0.77)及药物注射相关不良事件发生率(OR=1.97,95%CI:0.86～4.5;P=0.11)比较差异均无统计学意义。结论 奥法妥木单抗治疗RMS有效且安全。

  2025年02期 v.32 131-137页 [查看摘要][在线阅读][下载 3439K]
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综述

• 周细胞在脑血流调节中作用机制的研究进展

  韩兴月;王尧;徐菁;陈欣;余思逊;树海峰;

  脑血流自动调节(cerebral autoregulation, CA)是指脑血管系统在脑灌注压生理范围内维持恒定脑血流量(cerebral blood flow, CBF)的潜在能力。有研究表明周细胞可通过调节脑微血管口径以维持CBF相对恒定。近年来，周细胞在CA中的作用机制受到了很多学者的高度关注。最近的研究表明周细胞上的离子通道以及体内的一些因子可以刺激周细胞的收缩和舒张来调节CBF。本综述探讨周细胞调控CBF的机制，可为中枢神经系统疾病引起的脑缺血提供新的治疗靶点。

  2025年02期 v.32 138-142页 [查看摘要][在线阅读][下载 888K]
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• 亨廷顿舞蹈病的发病机制和治疗靶点研究进展

  王康;赵慧;时倩;巩凤超;

  亨廷顿舞蹈病(Huntington disease, HD)是一种常染色体显性遗传疾病，由位于4号染色体4p16.3区域的IT-15基因内CAG三核苷酸重复序列异常扩增所致，临床上以隐匿性、缓慢进行性舞蹈症、精神异常和痴呆为特征。HD的发病机制包括异常蛋白质合成、蛋白质质量控制网络破坏及神经损伤与功能异常等，治疗靶点研究包括基因治疗靶点、作用于蛋白质质量控制网络靶点、神经炎症调控靶点及维持突触功能和神经元网络功能靶点等。虽然目前HD可以通过基因检测进行精准诊断，但在治疗上却仍是一个难题。本文对HD的发病机制和治疗靶点研究进展进行综述。

  2025年02期 v.32 142-149页 [查看摘要][在线阅读][下载 1163K]
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• 脑小血管病对帕金森病运动症状影响的研究进展

  陈可可;方伯言;

  帕金森病(Parkinson disease, PD)伴发脑小血管病(cerebral small vessel disease, CSVD)的概率高达76%。CSVD主要的影像学表现为推测为血管源性的腔隙、推测为血管源性的脑白质高信号、血管周围间隙和脑微出血。近年来，研究表明，CSVD影响PD患者对左旋多巴等药物的治疗反应，并且与PD患者运动症状和疾病进展密切相关。因此，本文回顾近几年相关的临床研究，总结归纳CSVD各影像亚型及负荷对PD患者运动症状的影响，以期为改善PD运动症状提供临床新思路。

  2025年02期 v.32 150-154页 [查看摘要][在线阅读][下载 855K]
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• 原发性中枢神经系统血管炎的发病机制研究进展

  王一凡;李芳芳;赵静;臧卫周;

  原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system, PACNS)是一种局限于脑、脊髓和软脑膜的血管壁炎症性疾病。该病发病率低，临床表现多样，生化及影像学检查多缺乏特异性，且无相关的动物模型，其确切病因及发病机制目前尚不清楚。研究表明PACNS是由固有免疫和适应性免疫系统共同参与导致机体免疫异常所致的免疫性疾病。血脑屏障的破坏以及小胶质细胞的激活在PACNS发病机制中起重要作用，不同类型的免疫细胞及免疫因子也通过多种机制参与了疾病的发生发展。本文针对PACNS的发病机制进行综述，以期为今后的研究及临床诊治提供理论依据。

  2025年02期 v.32 155-159页 [查看摘要][在线阅读][下载 780K]
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病例报道

• 以尿失禁为首发症状的家族性神经元核内包涵体病1家系报道

  栗永生;宋旭霞;薄士荣;李军;

  <正>1 病例报告先证者，女，67岁。因“小便失禁5年，认知功能减退2年”于2023-3-8入院。患者5年前出现小便失禁，按“尿路感染”反复治疗无效。2年前出现认知功能减退，表现为近记忆力、计算力下降，进行性加重，伴头晕、昏沉感，与体位改变无关，并站立不稳，无直立性低血压，无发热、意识障碍，无视幻觉。既往冠心病30年，未服用药物，偶有心慌等不适；2型糖尿病10年，服用拜糖苹、二甲双胍，血糖控制可。否认高血压、脑血管疾病、精神疾病病史。

  2025年02期 v.32 160-162页 [查看摘要][在线阅读][下载 916K]
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• 抗Kelch样蛋白11抗体相关神经系统综合征1例

  杨阿莉;李丹;夏明荣;臧卫周;张杰文;

  <正>1 病例报告患者女性，48岁，因“步态不稳伴言语不清2年”于2022年6月入院。2020年7月起患者逐渐出现双下肢沉重感，行走缓慢且稍向两侧摇晃，并伴有轻微发音含糊、语速缓慢，约1个月后症状基本稳定未继续加重。2020年11月就诊当地医院，行头颅磁共振检查未见异常，未予治疗。2021年8月就诊作者医院，诊断“小脑性共济失调”,给予胞磷胆碱等口服药物，症状仍无明显好转，为进一步诊治，遂再次就诊作者医院。

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• KCNJ2基因新突变致Andersen-Tawil综合征1家系报道

  杨睿斐;余静;刘媛媛;权金星;王金羊;

  <正>1 病例报告患者男，32岁。因“间歇性下肢无力10年余，加重3 d”于2023-5-18入院。患者于10余年前因受凉感冒后出现全身疲乏、下肢无力症状，休息后可逐渐缓解，未诊治；近10年期间，上述症状反复出现，曾自购氯化钾片口服后症状缓解。3 d前，患者无明显诱因再次出现下肢无力，于当地医院查血钾2.67 mmol/L,血氯102.9 mmol/L,pH值7.59,诊断为“低钾血症”,口服及静脉补钾后症状有所缓解。

  2025年02期 v.32 165-166页 [查看摘要][在线阅读][下载 1031K]
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