- 王颖;潘华;翦凡;陈娜;张磊;杨硕;陈琳;王恒恒;张在强;
目的探讨周围神经病后震颤患者的临床及电生理特点。方法回顾性收集2016年3月至2019年10月北京天坛医院神经病学中心收治的周围神经病后震颤患者15例为周围神经病组,另选取年龄、性别相匹配的特发性震颤患者11例为对照组。收集入组对象的临床资料及神经电生理结果,分析周围神经病后震颤的临床特点,并比较两组震颤部位、频率、半宽功率、全宽功率、节律形式等震颤特点。结果 (1)临床特点:单纯感觉异常3例,单纯力弱4例,感觉异常伴力弱8例;免疫介导性周围神经病12例(12/15)、腓骨肌萎缩症2例(2/15)、双侧肘管综合征1例(1/15)。(2)肌电图特点:感觉、运动神经纤维均受累10例,纯运动纤维受累4例,仅感觉纤维受累1例。(3)震颤部位、频率、功率及节律:15例均有双上肢远端姿势性震颤,双上肢静止性震颤2例,双下肢姿势性震颤2例。双上肢姿势性震颤频率4.6～11.1 Hz,平均(7.78±1.99)Hz,持物1000 g震颤频率为(7.86±1.84)Hz,意向性震颤频率为(7.41±1.98)Hz,3种状态间震颤频率比较无统计学差异(F=0.225,P>0.05),而半宽、全宽震颤功率比较均有统计学差异(H=16.280,P<0.05;H=35.267,P<0.05);上下肢震颤节律形式为同步或同步+交替。(4)与特发性震颤区别:11例特发性震颤均有双上肢姿势性震颤,双上肢静止性震颤4例,头部震颤4例;周围神经病组姿势、持物1000 g、意向性震颤频率与特发性震颤组比较差异均无统计学意义(均P>0.05);周围神经病组意向性震颤出现率低于特发性震颤组(40%比100%,P<0.05);两组意向性震颤半宽、全宽功率比较差异有统计学意义(Z=-3.478,P<0.05;Z=-2.964,P<0.05)。结论周围神经病后震颤以免疫介导性周围神经病多见,常表现为双上肢姿势性震颤,频率较宽泛,与持物1000 g及意向性震颤频率无统计学差异,节律形式为同步或同步+交替,意向性震颤的出现率及震颤功率均低于特发性震颤者。
2020年05期 v.27 344-348页 [查看摘要][在线阅读][下载 136K] [下载次数：225 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 魏玉桢;苌浩晓;杜利;李昕頔;刘翕然;徐芸;尹琳琳;张星虎;
目的探讨临床孤立综合征(CIS)患者急性期血清细胞因子水平对患者转归为多发性硬化(MS)或视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)的预测价值。方法纳入2015年1月至2017年8月作者医院住院的急性期CIS患者69例,其中男25例,女44例,平均年龄(41.6±14.7)岁。采用Luminex液相芯片法或酶联免疫吸附测定法检测患者免疫治疗前血清白介素(IL)-2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-13、IL-17A、IL-21、IL-23、干扰素(IFN)-γ、转化生长因子(TGF)-β1水平。对患者进行门诊随访,记录其转归为MS或NMOSD情况,比较不同临床转归者间血清细胞因子的差异。采用ROC曲线及Cox回归模型分析血清细胞因子对CIS患者转归为MS或NMOSD预测价值。结果入组患者随访时间为9.5～39.9个月,中位数为23.1个月。10例患者被确诊为MS,8例被确诊为NMOSD。转归为NMOSD的CIS患者血清IL-10水平低于未转归为NMOSD者(中位数:1.08 pg/mL比2.00 pg/mL;P=0.037)。ROC曲线分析显示IL-10在判断转归为NMOSD时的最佳截断点为1.32 pg/mL。多因素Cox回归结果显示血清IL-10<1.32 pg/mL不能预测CIS向NMOSD转化(P=0.072)。转为MS和未转为MS的CIS患者间血清细胞因子水平未见统计学差异(均P>0.05)。结论本研究所观察的细胞因子可能不是CIS患者预测是否转归为MS或NMOSD的标记物。
2020年05期 v.27 349-354页 [查看摘要][在线阅读][下载 556K] [下载次数：161 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：1 ] - 周经霞;陈琳;陈擘璨;邢槐杰;闫丽敏;曾超胜;吴海荣;黄裕盛;陈接桂;
目的探讨血管内皮生长因子(VEGF)对氧糖剥离再灌注(OGD/R)诱导的大鼠原代神经元损伤的保护作用及机制。方法培养SD大鼠原代神经元,并将细胞随机分为对照组、OGD/R组以及VEGF 25、50、100 ng/mL组,采用OGD/R诱导细胞损伤。采用CCK8检测细胞活性,采用Hoechst染色检测细胞凋亡,酶联免疫法检测各组细胞培养液乳酸脱氢酶(LDH)、超氧化物歧化酶(SOD)、谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px)和丙二醛(MDA)水平;采用免疫印迹法检测各组pro-Caspase-3、Bax、Bcl-2、cleaved Caspase-3、核因子相关因子2(Nrf2)、醌氧化还原酶(NQO1)、血红素氧合酶-1(HO-1)、磷酸化核因子κB抑制因子α(p-IκBα)及核因子-κB(NF-κB)P65的表达水平;利用siRNA沉默Nrf2,采用RT-PCR检测Nrf2和NF-κB P65的表达。结果与对照组比较,OGD/R组细胞活性、SOD水平、GSH-Px水平以及Nrf2、NQO1和HO-1蛋白表达水平均明显降低(P<0.05或P<0.01),细胞凋亡率、Bax/Bcl-2比值、cleaved-Caspase-3/pro-Caspase-3、LDH、MDA表达水平以及p-IκBα和NF-κB p65表达水平明显升高(P<0.05或P<0.01);与OGD/R组比较,VEGF 25、50、100 ng/mL组细胞活性以及SOD和GSH-Px表达水平明显升高,而细胞凋亡率、Bax/Bcl-2比值、pro-Caspase-3/cleaved Caspase-3比值以及LDH和MDA表达水平显著降低,Nrf2、NQO1和HO-1蛋白表达显著上调,p-IκBα和NF-κB p65表达明显下调(均P<0.05);此外,si-Nrf2能明显减弱VEGF (100 ng/mL)对Nrf2和NF-κB p65表达的调控作用,减弱VEGF(100 ng/mL)对细胞活性的促进作用及细胞凋亡的抑制作用(P<0.05或P<0.01)。结论 VEGF能通过调控Nrf2/HO-1和NF-κB通路减轻OGD/R诱导大鼠原代神经元损伤。
2020年05期 v.27 355-361+366页 [查看摘要][在线阅读][下载 1884K] [下载次数：208 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 赵思佳;张慜;任凯夕;丁家琦;孙唐娜;郭俊;李柱一;
目的观察小剂量利妥昔单抗(rituximab,RTX)治疗难治性重症肌无力(myasthenia gravis,MG)的临床疗效、安全性及长期预后。方法纳入2015年1月至2018年1月空军军医大学第二附属医院就诊的难治性MG患者6例,收集患者一般信息、病史、治疗史、肌电图检查及MG相关自身抗体等资料。给予患者小剂量RTX治疗(100 mg/周,连续3周,每半年再次输注100 mg)治疗。采用美国MG协会(myasthenia gravis foundation of America,MGFA)分型、MG量化评分(quantitative myasthenia gravis,QMG)、美国MG协会干预后分型量表(myasthenia gravis foundation of America postintervention status,MGFA PIS)、MG临床状态及治疗强度评分量表(myasthenia gravis status and treatment intensity,MGSTI)评估患者治疗前后临床症状改善及药物剂量变化情况。定期对患者进行随访。结果 6例患者中男性2例,女性4例,平均发病年龄为47.0岁,中位病程为4.5年,随访时间为18～55个月。治疗前患者QMG评分中位数为15分,治疗3个月内均降为0分,治疗前后比较差异有统计学意义(P<0.05)。5例患者达到MGFA PIS量表最小临床状态且维持症状持续缓解,无需使用其他免疫抑制剂,另1例患者达到临床症状缓解及免疫抑制剂减量,仅口服小剂量激素即能维持最小临床症状。所有患者未出现严重不良反应。结论小剂量RTX治疗难治性MG安全性好,可使患者在临床症状缓解的基础上减少免疫抑制剂剂量,使患者长期受益。
2020年05期 v.27 362-366页 [查看摘要][在线阅读][下载 243K] [下载次数：314 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：0 ] - 陈政宇;陆小伟;赵慧慧;应子璇;马志;牛琦;
目的观察老年人脑白质高信号(white matter hyperintensity,WMH)的影响因素及其与认知功能之间的关系。方法收集2015年6月至2017年9月作者医院老年神经科住院治疗的212例非卒中患者的临床资料,根据患者头颅MR对WMH进行Fazekas量表评分,并根据Fazekas量表评分将患者分为WMH 0～1分组和WMH 2～3分组。比较不同程度WMH组间病史、生化检查结果、脑萎缩评分及蒙特利尔认知评估量表(Montreal cognitive assessment,MoCA)评分之间的差异,并采用二元Logistic回归分析WMH和认知功能障碍的关系。结果 WMH 0～1分组高血压、冠心病比例、尿酸(uric acid,UA)水平及a/b(额叶比,比值越高表示脑萎缩越严重)均明显低于WMH 2～3分组(P<0.05),其25羟-维生素D水平、MoCA总评分、视空间与执行功能、连线、复制立方体、画钟、记忆、注意、语言、抽象、延迟回忆、定向子项评分均显著高于WMH 2～3分组(P<0.05)。Logistic回归分析表明高血压、冠心病和高UA是WMH严重程度的独立危险因素(P<0.05),WMH严重程度对认知功能有明显影响(P<0.05)。高血压分级与WMH之间无相关性,但患者24 h平均收缩压、白天平均收缩压与WMH呈正相关(P<0.05)。结论高血压(尤其是收缩压增高)、冠心病和高UA是WMH的独立危险因素,老年人WMH与认知功能障碍相关。
2020年05期 v.27 367-372页 [查看摘要][在线阅读][下载 247K] [下载次数：531 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：17 ] |[阅读次数：1 ] - 张娴;吴伟;
目的探讨REM睡眠剥夺(sleep deprivation,SD)对小鼠海马白细胞介素21(IL-21)、Fas/Fas配体(FasL)表达及神经元细胞凋亡的影响。方法将54只C57BL/6J雄性小鼠随机分为对照组、SD模型组及信号转导和转录激活因子-3抑制剂STA-21干预组,每组18只。采用改良多平台水环境法(MMPM)建立小鼠REM-SD模型。STA-21干预组于造模前按体重0.5 mg/kg腹腔注射STA-21,1次/d,共14 d。对照组分笼饲养3 d后、SD模型组和STA-21干预组于SD 3 d后灌注处死小鼠。采用组织免疫荧光染色测定小鼠海马神经元数量;TUNEL染色方法测定海马凋亡神经元数量;Western blot测定海马区IL-21及Fas/FasL、Caspase-8、Bcl-2蛋白表达水平。结果与对照组比较,SD模型组小鼠海马神经元数量未见明显减少,且未发现凋亡神经元。与对照组比较,SD模型组小鼠海马IL-21、Fas/FasL、Caspase-8蛋白表达水平升高(P<0.01),Bcl-2蛋白表达水平降低(P<0.01);STAT-3抑制剂STA-21可抑制SD小鼠海马IL-21、Fas/FasL、Caspase-8蛋白表达(P<0.01),促进Bcl-2蛋白表达(P<0.01)。结论 REM-SD可促进小鼠海马IL-21介导的炎症反应,继而影响Fas/FasL介导的死亡受体通路为主的凋亡调控因子的表达。
2020年05期 v.27 373-377页 [查看摘要][在线阅读][下载 539K] [下载次数：364 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 王娟;费世早;张玥;王晨;陈传国;彭小壮;陈龙;王磊;
目的观察抑制miR-134表达对幼鼠颞叶癫痫(temporal lobe epilepsy,TLE)海马神经元的保护作用,并探讨其作用机制。方法将40只SD幼鼠随机分为对照组、TLE模型组、miR-134抑制组和磷脂酰肌醇-3-激酶(PI3K)/蛋白激酶B(Akt)信号通路抑制剂LY294002组(简称LY294002组),每组10只。采用腹腔注射海人酸(KA)法构建TLE动物模型。正常对照组不作特殊处理,miR-134抑制组于造模前给予幼鼠侧脑室注射miR-134抑制剂至海马区,LY294002组于造模前给予幼鼠侧脑室注射miR-134抑制剂+LY294002至海马区。采用Morris水迷宫检测各组幼鼠行为学改变,采用HE染色观察各组幼鼠海马CA1、CA3区组织病理学改变,采用实时定量聚合酶链反应(RT-PCR)检测各组幼鼠海马组织miR-134表达水平,采用免疫组织化学检测各组幼鼠海马CA1、CA3区组织Neu-N阳性细胞数,采用Western blot检测各组幼鼠海马PI3K/Akt信号通路相关蛋白表达水平。结果与TLE模型组比较,miR-134抑制组幼鼠逃避潜伏期缩短,跨越次数增加,海马组织miR-134表达水平降低,海马Neu-N阳性细胞数以及p-Akt、p70s6k、GSK-3β蛋白表达升高,Caspase-3蛋白表达降低(均P<0.05),而LY294002干预可减弱miR-134抑制剂的作用(均P<0.05)。结论抑制miR-134表达对幼鼠TLE海马神经元具有保护作用,其作用机制可能与激活PI3K/Akt信号通路有关。
2020年05期 v.27 378-382+393页 [查看摘要][在线阅读][下载 905K] [下载次数：219 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：4 ] |[阅读次数：0 ] - 杨卫廷;蒋艳艳;黄东雅;任传成;鲍艺文;王毅;
目的研究重症肌无力(myasthenia gravis,MG)患者认知功能损害特点。方法采用横断面研究方法,收集2011年1月至2015年2月上海复旦大学附属华山医院就诊的Ⅱa型MG患者28例作为病例组,另取32名家属作为对照组。对入组者进行记忆功能[听觉记忆(AVLT)、视觉记忆(VVLT)、视觉空间记忆]、执行功能[连线测验(TMT)、语义相似性]、空间功能[复杂图形测验(CFT)]、语言功能[(言语流畅性测验(VFT)]、注意功能[符号数字转换测验(SDMT)]等认知功能的评估。结果 (1)记忆功能:病例组听觉记忆(AVLT-4、AVLT-5、AVLT-6)、视觉记忆(VVLT-2、VVLT-6)、视觉空间记忆(第二、三次即刻回忆)评分低于对照组(均P<0.05);(2)执行功能:病例组TMT-1b抬笔次数、TMT-2b 1 min到达数、语义相似性得分低于对照组(均P<0.05);(3)空间功能:病例组CFT回忆得分低于对照组(P<0.05);(4)语言功能:病例组VFT中的1 min以动物组词、以水组词、以高组词3项得分低于对照组(P<0.05);(5)注意力功能:病例组SDMT检测中的正确数目低于对照组(P<0.05)。结论 (1)MG患者在记忆、执行、语言、空间、注意功能方面等认知领域存在不同程度的认知损害;(2)在同一层面的认知功能测验中,难度较易的测试不容易发现MG认知损害,难度增加后MG患者表现变差。
2020年05期 v.27 383-388页 [查看摘要][在线阅读][下载 151K] [下载次数：244 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ]
- 陈彬;周衡;王聪杰;马越涛;张星虎;
<正>1 病例报告患者男,47岁。主因"进行性步态异常伴排尿异常17年"于2019年6月入院。17年前(30岁)无明显诱因出现双下肢僵硬,间断有"抽筋感",不能快速跑步,尿急。32岁时出现步态不稳,尿急明显,偶伴大便失禁,就诊当地医院,诊断为"运动神经元病可能",给予神经营养治疗(具体不详)及巴氯芬40～50 mg/d,自觉下肢僵硬感稍好转,排便异常仍加重。37岁时患者不能独立站立,需持杖行走,自觉下肢发凉、少汗,尿不尽感明显,便秘,平均
2020年05期 v.27 388-389页 [查看摘要][在线阅读][下载 380K] [下载次数：218 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 李浩洋;刘爱翠;杨燕文;杨笑;杨平;秦晋;魏世丽;李季萌;许小艳;张庆;
<正>1 病例报告患者女,32岁。以"步态不稳11年,加重6个月"入院。21岁出现步态不稳,左右摇晃易摔倒;22岁感双下肢无力,自卧位和坐位时起立困难,上下楼梯需搀扶;23岁步态不稳较前加重,迈步不知远近、落脚不知深浅,夜晚较白天重。入院前6个月步态不稳再次加重,就诊当地医院考虑"脊髓后索病变",给予口服B族维生素、叶酸片、辅酶和烟酰胺片等治疗后无好转。无视力、听力和语言障碍,无饮水呛咳、吞咽困难和二便障碍。否认肝炎、肺结核和水痘等传染病
2020年05期 v.27 411-413页 [查看摘要][在线阅读][下载 1034K] [下载次数：124 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 刘康;孙素真;王薇;张晓青;吴文娟;
<正>1 病例报告患儿男,11岁。主因"精神行为异常半年,间断头痛半个月,发作性双手乏力4 d"于2019-08-23入院。患儿半年前出现精神行为异常,表现为脾气暴躁、易激惹,伴有自残行为,学习成绩下降。半个月前诉头痛,左侧颞部为著,活动后加重,无视物不清、复视、耳鸣,可自行缓解,未予检查治疗。4 d前出现发作性双手乏力,伴麻木感,无活动障碍,约1～2 min自行缓解。当地医院给予静点药物(具体不详)治疗3 d,未见缓解,遂就诊作者医院。
2020年05期 v.27 414-415页 [查看摘要][在线阅读][下载 880K] [下载次数：278 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 邱占东;刘峥;李大伟;董会卿;
<正>1 病例报告患者女,38岁。因"小便费力4个月,纳差、呃逆2个月,嗜睡1个月,视力下降27 d,行走困难13 d,构音障碍1 d"于2016-12-06入院。4个月前患者足月分娩后当天出现解小便费力。2个月前服用中药催乳过程中出现呃逆、呕吐及睡眠障碍。1个月前出现嗜睡伴张口呼吸,目光呆滞,反应迟钝。27 d前洗热水澡后出现视力下降,右眼为著,伴右眼右上斜视,嘴角右偏,四肢麻木、僵硬。13 d前走路缓慢,步态不稳,逐渐加重至行走困难,
2020年05期 v.27 416-418页 [查看摘要][在线阅读][下载 749K] [下载次数：184 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：1 ]
- 刘春新;余波光;胡学强;邱伟;
近年来,免疫吸附(immunoadsorption)在治疗多种神经系统疾病方面均显示出良好的效果,被认为是血浆置换的替代方法。与血浆置换需要用血制品(如新鲜冷冻血浆或白蛋白)作为替换液体不同,免疫吸附是一种以生物亲和力或物理化学结合力为作用机制、不需要替换液体的血液净化技术。视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)是一类由免疫介导、以视神经和脊髓受累为主的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病。由于NMOSD致病抗体和免疫吸附清除抗体的作用均已明确,因此免疫吸附在临床上已用于NMOSD急性期治疗。本文就免疫吸附在NMOSD急性期治疗的最新研究进展做一综述。
2020年05期 v.27 390-393页 [查看摘要][在线阅读][下载 122K] [下载次数：470 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 苗志娟;王修哲;赵玉武;
缺血性脑卒中(ischemic stroke,IS)是导致中老年人群致残率、死亡率升高的主要原因之一。目前主要的治疗措施为溶栓、取栓和抗血小板聚集,能及时有效去除血栓或栓塞引起的血流阻断,但这些措施主要是针对病因治疗,并不能改善IS病灶形成后的病理损伤和缺血再灌注引起的氧化应激损伤。近年来研究发现,免疫炎症反应参与了IS病理反应的各个阶段,包括免疫炎症介质的产生、免疫细胞的趋化迁移等,在IS神经损伤中发挥重要作用。针对脑卒中的免疫治疗研究受到越来越多的关注。本文对近年来相关免疫调节药物在IS的应用研究进展进行综述。
2020年05期 v.27 394-398页 [查看摘要][在线阅读][下载 140K] [下载次数：959 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 刘永红;高磊;齐琳;方伯言;
帕金森病(Parkinson disease,PD)是中老年常见的进展性神经退行性疾病,主要表现为静止性震颤、肌强直、运动迟缓等运动症状及流涎、便秘、膀胱功能障碍等非运动症状,治疗手段主要包括药物、手术、康复治疗等。目前研究发现,有些PD患者症状对药物治疗疗效欠佳或无效,而肉毒杆菌毒素(botulinum toxin,BTX)注射治疗取得较好疗效。现就BTX在改善PD症状中的应用进展进行综述。
2020年05期 v.27 399-402页 [查看摘要][在线阅读][下载 118K] [下载次数：494 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：6 ] |[阅读次数：0 ] - 马文静;冯蓓蕾;延梦圆;
睡眠剥夺(sleep deprivation,SD)是指人为导致睡眠减少的状态,其可引起包括认知功能受损在内的一系列身心和行为异常。随着社会生活的丰富以及生活压力的增大及电子设备的普及,SD逐渐成为现代社会中的常见问题,其对个体的影响不容小觑。SD可能会导致认知功能障碍,包括:认知控制过程受损,妨碍决策;警惕性降低,注意力缺失;记忆受损;情绪处理受损等。本文就SD与认知各方面相关性的研究进行综述,以期更好了解SD对认知功能的影响。
2020年05期 v.27 403-406页 [查看摘要][在线阅读][下载 104K] [下载次数：1422 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：20 ] |[阅读次数：0 ] - 彭乔君;王玉凤;刘新;王晓明;
帕金森病(PD)是常见于中老年人的中枢神经系统变性疾病之一,主要临床症状包括运动症状(MS)和非运动症状(NMS)。PD的发病机制十分复杂,迄今尚未明确。PD患者部分NMS常先于MS出现,并可能成为PD新的诊断指标。近年来伴随神经影像学技术的发展,功能磁共振成像(fMRI)技术等已被广泛应用于PD相关脑网络的研究。本文就PD NMS脑功能网络的特征及其调控研究进展进行综述,以期为PD早期诊断与治疗、延缓病情发展、改善患者生活质量等提供帮助。
2020年05期 v.27 407-411页 [查看摘要][在线阅读][下载 135K] [下载次数：623 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ]