指南

• 静脉注射人免疫球蛋白治疗神经系统免疫疾病中国指南

  周红雨;

  静脉注射免疫球蛋白(IVIg)是一种广泛有效的抗炎和免疫调节剂，目前已成为吉兰-巴雷综合征、慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病和多灶性运动神经病等疾病的一线治疗方法，同时对重症肌无力、自身免疫性脑炎、多发性硬化等神经免疫疾病也具有一定疗效。近年来，IVIg作为一种有效的免疫治疗手段，在神经免疫疾病的应用十分广泛，但还需要进一步规范管理。基于此，中国免疫学会神经免疫分会组织了国内神经免疫领域专家，综合国内外相关研究现状，共同研讨制定了本指南，期望为中国神经内科医生使用IVIg治疗神经免疫疾病提供参考和指导。

  2022年06期 v.29 437-448页 [查看摘要][在线阅读][下载 297K]
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征订启事

• 欢迎订阅2023年《中国神经免疫学和神经病学杂志》

  <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊，由国家卫健委主管，北京医院、中国免疫学会神经免疫分会主办，国内外公开发行。本刊以从事神经免疫学和神经病学临床和科研人员等为主要读者对象，报道神经疾病领域尤其是神经免疫学领域的科研成果。本刊属中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科技引文数据库来源期刊与中国学术期刊综合评价数据库来源期刊等。

  2022年06期 v.29 448页 [查看摘要][在线阅读][下载 67K]
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• 欢迎订阅2023年《中国医学前沿杂志(电子版)》

  <正>《中国医学前沿杂志(电子版)》为国家卫生健康委员会主管、人民卫生出版社有限公司主办的国家级期刊，创刊于2008年9月，现为月刊，国内统一刊号：CN 11-9298/R,国际标准期刊号：ISSN 1674-7372,全国公开发行，邮发代号：82-136,被万方、知网、维普等数据库收录。先后被中国科技核心期刊、《中国学术期刊影响因子年报》统计源期刊、RCCSE中国核心学术期刊等收录。据2021年版《中国学术期刊影响因子年报》显示，

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• 欢迎订阅2023年《中国心血管杂志》

  <正>《中国心血管杂志》是中华人民共和国国家卫生健康委员会主管，北京医院、天津医科大学主办的国家级医学专业期刊。本刊为中国科技核心期刊、中国科技论文统计源期刊，被中国学术期刊综合评价数据库、中国学术期刊(光盘版)全文收录，系中国期刊全文数据库收录期刊、万方数据——数字化期刊群全文上网期刊。本刊办刊宗旨是贯彻党和国家的卫生方针政策，贯彻理论与实践、普及与提高相结合的方针，反映我国心血管临床科研工作的重大进展，促进国内外心血管医学学术交流。

  2022年06期 v.29 487页 [查看摘要][在线阅读][下载 69K]
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论著

• 伴显著进行性脑萎缩的继发进展型多发性硬化临床及影像特征分析

  苗秀玲;李欣囡;孙辰婧;李宇欣;段枫;刘建国;

  目的 总结伴显著脑萎缩的继发进展型多发性硬化(SPMS)患者的临床及影像特征，并结合文献初步探讨其可能原因。方法 回顾性总结两例诊断明确并伴显著脑萎缩的SPMS患者的临床资料并进行文献复习。结果 两例多发性硬化(MS)患者在疾病前期复发频繁，分别于患病8年和4年后进展为SPMS,主要表现为进行性加重的运动及认知障碍，患者2伴有癫痫发作。两例患者早期头颅MRI均示侧脑室旁、额顶叶、小脑等处多个斑片状病灶，病灶数目较多，部分位于皮质下，且均在疾病早期即可见脑室扩大、脑沟加深等病理性脑萎缩表现，并随病程进展逐步加重，与临床症候进展趋势一致，后期全脑萎缩尤为显著，其中患者2皮层萎缩更为突出，患者1伴显著脊髓萎缩。结论 MS早期即可出现进行性脑萎缩，进入SPMS后脑萎缩进展更为显著，且其进行性加重趋势与运动障碍、认知障碍进展一致，部分患者进展较快，可伴癫痫发作，临床过程类似神经系统变性病等，应注意甄别。

  2022年06期 v.29 449-455页 [查看摘要][在线阅读][下载 288K]
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• 多发性硬化和视神经脊髓炎谱系疾病的嗅觉功能研究

  丹珍卓玛;高子丹;李垚;楚兰;

  目的 通过嗅觉测试探讨多发性硬化(MS)和视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)嗅觉功能差异。方法 收集2021年1月至2022年2月贵州医科大学附属医院临床确诊的MS患者21例、NMOSD患者20例及健康对照21例，使用简体中文版宾夕法尼亚大学嗅觉识别测试(UPSIT)检测嗅觉情况，贝克抑郁量表(BDI)评价情绪，简易精神状态检查量表(MMSE)评价认知功能。结果 与对照组及NMOSD组比较，MS组UPSIT测试得分均较低(分别P<0.0001、P<0.05)。“椰子”(χ~2=8.32,P<0.05)、“烟”(χ~2=8.98,P<0.05)、“柠檬”(χ~2=12.26,P<0.01)、“花生”(P<0.01)气味识别正确率三组间比较差异有统计学意义；组间两两比较显示，与对照组比较，MS组“椰子”(χ~2=8.40,P<0.025)、“烟”(χ~2=6.86,P<0.025)、“柠檬”(χ~2=11.67,P<0.025)气味识别正确率低，NMOSD组“烟”(χ~2=7.55,P<0.025)、柠檬(χ~2=6.94,P<0.025)气味识别正确率低；余两两比较差异均无统计学意义(P>0.05)。UPSIT测试得分鉴别MS和NMOSD的ROC分析，曲线下面积(area under curve, AUC)为0.7369(95%CI:0.5838～0.8900,P=0.0095),Cut-off值为28.5,敏感性为70.00%,特异性为71.43%。结论 MS嗅觉功能较NMOSD更差。MS和NMOSD均有几种特殊气味的识别正确率低于健康对照组。

  2022年06期 v.29 456-461页 [查看摘要][在线阅读][下载 200K]
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• 中性粒细胞/淋巴细胞比值在视神经脊髓炎谱系疾病中的临床价值

  段正昊;冯娟;

  目的 探究中性粒细胞/淋巴细胞比值(NLR)在视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)不同亚组和健康人群间的差异，并分析NLR评估神经功能缺损程度的价值。方法 选择2016年1月至2021年9月就诊于中国医科大学附属盛京医院的初诊NMOSD患者45例，收集患者的临床资料、生化检查和NLR。根据患者血清水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)检测结果将患者分为AQP4-Ab阳性组和AQP4-Ab阴性组，选择同时期年龄、性别相匹配的健康体检者40人作为健康对照组，并分析各组间临床资料的差异。通过Logistics回归分析评估重度神经功能缺损的危险因素，通过受试者工作曲线(ROC)分析NLR识别重度神经功能缺损的临床价值。结果 AQP4-Ab阳性NMOSD组NLR水平高于AQP4-Ab阴性NMOSD组[3.60(2.08,5.29)比2.00(1.48,2.31),H=2.887,P=0.004]和健康对照[3.60(2.08,5.29)比1.83(1.35,2.17),H=4.512,P=0.000],且NLR是NMOSD患者重度神经功能缺损的独立危险因素[OR(95%CI)=13.506(1.050～173.753),P=0.046]。NLR识别重度神经功能缺损的ROC下面积(AUC)为0.856(95%CI:0.746～0.996,P=0.000),最佳截断值为3.33,其灵敏度和特异度分别为0.720、1.000(P=0.000)。结论 AQP4-Ab阳性患者NLR升高较AQP4-Ab阴性患者更为明显。NLR可用于识别重度神经功能缺损。

  2022年06期 v.29 462-466页 [查看摘要][在线阅读][下载 197K]
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• 甲状腺抗体阳性NMOSD-ON和MOGAD-ON临床特征及预后因素分析

  刘雪菲;崔世磊;彭静婷;江汉秋;王佳伟;

  目的 分析甲状腺抗体(anti-thyroid antibodies, ATAbs)阳性的视神经脊髓炎谱系疾病相关视神经炎(neuromyelitis optica spectrum disorders related optic neuritis, NMOSD-ON)和抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白免疫球蛋白G抗体相关疾病视神经炎(MOG-IgG associated disorders related optic neuritis, MOGAD-ON)的临床特征，并探讨NMOSD-ON与MOGAD-ON患者视功能预后及复发的风险因素。方法 收集2018年1月至2019年12月就诊于首都医科大学附属北京同仁医院神经内科的AQP4-IgG阳性NMOSD-ON(67例)、MOGAD-ON(35例)的临床资料，分别根据患者是否伴有ATAbs分为阳性组与阴性组，回顾性分析两组患者的临床特征；对患者随访至2020-8-1,分别对视力预后差(矫正视力<0.1)与预后良好(矫正视力≥0.1)的患眼，以及复发与未复发的患者资料中影响视力预后及复发因素进行对比分析(单因素分析),并将有统计学差异者(P<0.05)纳入多因素分析，探讨影响视力预后和复发的风险因素。结果 NMOSD-ON ATAbs阳性组患病眼最差视力<0.1比例(79.31%比56.36%,P<0.05)、P-VEP波幅未引出比例(68.97%比43.63%,P<0.05)、糖皮质激素(简称“激素”)治疗后出院时患眼最差视力<0.1比例(75.86%比47.27%,P<0.05)均高于阴性组。与MOGAD-ON ATAbs阴性组比较，阳性组视盘水肿比例高(92.31%比54.29%,P<0.05),视神经受累节段长[3.00(1.00,3.00)比1.00(0.00,2.00),P<0.05],激素治疗后出院时患眼最差视力<0.1比例低，但差异无统计学意义(25.00%比33.33%,P>0.05)。随访终点时，NMOSD-ON ATAbs阳性组较阴性组患病眼预后差比例高(65.62%比36.36%,P<0.05),患病眼为复发眼、患病时最差视力<0.1为视力预后差的风险因素[OR(95%CI)分别为8.56(2.15～36.45)、18.32(3.25～103.22),均P<0.05];抗核抗体阳性，累及视交叉为NMOSD-ON复发的风险因素[OR(95%CI)分别为22.98(1.79～295.35)、19.11(1.74～209.90),均P<0.05],免疫抑制剂治疗为预防复发的保护性因素[OR(95%CI)为0.02(0.00～0.23),P<0.05]。MOGAD-ON组10例患者失访，余25例患者中MOGAD-ON ATAbs阳性组(9例)患病眼预后差比例、复发比例及年复发率均低于阴性组(16例),但差异均无统计学意义(P>0.05);因失访率大于20%,故未进行视力预后及复发风险因素分析。结论 伴ATAbs的NMOSD-ON患者，视功能损害重，激素治疗效果欠佳，患病眼为复发眼、患病时最差视力<0.1为视力预后差的风险因素，抗核抗体阳性、累及视交叉的NMOSD-ON患者易复发，免疫抑制剂治疗为预防复发的保护性因素。ATAbs阳性的MOGAD-ON患者较阴性者更易出现时视盘水肿，视神经受累节段更长，激素治疗效果好。

  2022年06期 v.29 467-475+494页 [查看摘要][在线阅读][下载 268K]
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• 14例抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征临床特征分析

  潘佳丽;刘举;陈敏;魏芷桦;杨晓艳;刘洪波;

  目的 探讨抗Hu抗体阳性神经系统副肿瘤综合征(PNS)的临床特征。方法 收集2016年1月至2020年9月郑州大学第一附属医院收治的抗Hu抗体阳性的确诊PNS的患者，均依据2021年副肿瘤综合征更新诊断标准及PNS诊断评分系统(PNS-Care Score)进行诊断。患者均随访至2021年8月，分析其临床表现、治疗及预后。结果 共收入14例PNS患者，男8例、女6例，年龄42～74岁，平均(58.93±9.50)岁。14例PNS患者中表现为周围神经病9例(64.3%),其中7例(50.0%)为感觉运动神经病、2例(14.3%)为感觉神经元病，表现为边缘性脑炎和快速进展性小脑综合征各2例(14.3%)、脑干脑炎1例(7.1%);合并小细胞肺癌11例(78.6%),乳腺癌、胸腺瘤及B细胞淋巴瘤各1例(7.1%)。14例中11例(78.6%)在肿瘤确诊之前出现神经系统症状，延迟诊断15 d至14个月，中位延迟时间为4.00(2.00,6.00)个月。14例PNS患者中，8例接受肿瘤治疗，8例接受免疫治疗，其中甲泼尼龙冲击6例、丙种球蛋白治疗2例，3例仅接受对症治疗；3例病情好转，11例死亡。截至2021年8月，14例PNS患者的中位生存时间为12.00(4.75,16.50)个月。结论 本组抗Hu抗体阳性的PNS临床表现多样，以周围神经病最多见，均合并肿瘤，以小细胞肺癌为多，总体预后差。早期诊断并及时治疗原发肿瘤可能是改善PNS预后的关键。

  2022年06期 v.29 476-481页 [查看摘要][在线阅读][下载 178K]
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• AD患者¹⁸F-FDG PET/CT脑显像糖代谢改变模式亚型研究

  贾琛皓;梁梦琳;郭瑞杰;刘霖雯;袁晶;崔瑞雪;

  目的 分析阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)患者~(18)F-脱氧葡萄糖(fluorodeoxy glucose, FDG)正电子发射断层显像/计算机体层成像(positron emission tomography/computed tomography, PET/CT)脑显像的代谢改变亚型特点，并比较各亚型间临床表现的差异。方法 收集于北京协和医院神经科诊断为很可能AD且β淀粉样蛋白显像为阳性的患者51例(AD组),10名健康体检者作为对照，收集两组受试者~(18)F-FDG PET/CT脑显像资料，结合视觉分析对AD组与健康对照组~(18)F-FDG PET/CT图像进行基于体素的定量分析，按主要~(18)F-FDG代谢减低脑区分布对AD组进行分型，分析各亚型间临床表现的差异。结果 根据代谢减低最明显的部位，将AD组分为边缘系受累为主(A型)、顶颞叶外侧皮层及额叶皮层为主(B型)、后皮质为主(C型)及不对称单侧颞叶受累为主(D型)4种亚型。本组患者以A型组为多见[共31例(61.0%)],均存在记忆功能下降，B型组更易出现执行功能下降[4(100.0%)],C型组视空间障碍表现更为明显[7(87.5%)],D型组患者语言障碍突出[7(87.5%)],差异具统计学意义(均P<0.05)。结论 AD患者中存在与临床表现相关的大脑葡萄糖代谢改变亚型。

  2022年06期 v.29 482-487页 [查看摘要][在线阅读][下载 355K]
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• 英夫利西单抗对脑出血模型小鼠的改善作用及机制研究

  罗瑞琦;严美茹;王思媛;张燕平;

  目的 探讨英夫利西单抗(infliximab)对脑出血小鼠脑部炎症反应及预后的影响。方法 选择10月龄雄性C57BL/6小鼠144只，随机分为假手术组、假手术+英夫利西单抗组、脑出血组和脑出血+英夫利西单抗组，每组36只。脑出血组和脑出血+英夫利西单抗组小鼠采用胶原酶法建立脑出血模型，以术后第1天改良神经功能缺陷评分表(NDS)评分≥4分视为造模成功；假手术组和假手术+英夫利西单抗组小鼠仅相同手术操作但不注射胶原酶；假手术+英夫利西单抗组和脑出血+英夫利西单抗组小鼠于术后的第1、2、3天按体重10 mg/kg经尾静脉予英夫利西单抗。各组小鼠均于术后第1天采用Western Blot法检测小鼠血肿周围肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白细胞介素1β(IL-1β)、白细胞介素6(IL-6)等炎症因子的相对表达水平，术后第3天采用干湿重法检测脑含水量，术后第1、3、7、14、28天采用NDS评分检测小鼠神经功能行为学变化；脑出血组及脑出血+英夫利西单抗组小鼠均于术后第3天采用免疫荧光染色法检测血肿周围星形胶质细胞、小胶质细胞及外周血中中性粒细胞的浸润情况。结果 与脑出血组相比，脑出血+英夫利西单抗组小鼠术后第1天血肿周围TNF-α、IL-1β、IL-6表达降低(P<0.05),术后第3天手术侧大脑半球含水量降低(P<0.05),血肿周围活化的星形胶质细胞、小胶质细胞及外周血中中性粒细胞的浸润数量均降低(P<0.05);术后第3天、第7天及第14天的NDS评分总分均降低(P<0.05),第1天及第28天的NDS评分总分差异无统计学意义(P>0.05)。结论 英夫利昔单抗对脑出血早期的病理生理过程有一定的改善作用，但远期效果尚需进一步研究。

  2022年06期 v.29 488-494页 [查看摘要][在线阅读][下载 262K]
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• 2016—2020年国内视神经脊髓炎谱系疾病相关磁共振研究文献分布及现状分析

  邹晨双;张晏;陈海波;于普林;

  目的 了解2016—2020年国内视神经脊髓炎谱系疾病(NMOSD)相关磁共振(MRI)研究状况及国内期刊研文献分布情况，为NMOSD影像学研究提供文献计量学资料。方法 检索万方医学数据库和中国知网数据库收录的2016—2020年刊登的有关NMOSD的MRI研究文献，对文献分布情况、文献类型进行统计分析，并对文献内容进行分类和分析。结果 2016—2020年国内期刊共刊登NMOSD的MRI相关文献129篇，以2018年发表文献数最多[37篇(28.68%)],其次2016年[26篇(20.16%)]和2017年[25篇(19.38%)];发文最多的机构为首都医科大学附属北京宣武医院[8篇(6.20%)],其次为重庆医科大学附属第一医院[7篇(5.43%)];发文最多的地区为北京[30篇(23.26%)],其次为广东[13篇(10.08%)]和河南[11篇(8.53%)];基金论文53篇(41.09%)。NMOSD研究内容集中于临床分析，其中118篇(91.47%)涉及MRI表现在NMOSD诊断、鉴别诊断、临床特点分析中的作用，文献内容所涉及的MRI技术种类，以常规MRI(包括平扫、增强、DWI、FLAIR等)相关文献为主[114篇[(88.37%)],主要发文形式为论著(长篇论著、短篇论著和论著摘要)形式发表最多[99篇(76.74%)]。文献对MRI在NMOSD的临床特点分析、诊断与鉴别诊断中的应用探讨较为深入。结论 2016—2020年国内NMOSD相关MRI文献刊载量尚显不足，基金资助项目较少，学科建设尚待加强。MRI在NMOSD的诊断、发病机制及治疗方面重视程度较高。

  2022年06期 v.29 495-500页 [查看摘要][在线阅读][下载 182K]
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综述

• 神经系统副肿瘤综合征诊断标准的更新与变化

  路爱军;胡怀强;

  神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是由免疫介导的肿瘤远隔效应而非直接侵犯、转移或肿瘤治疗副反应等引起的一组疾病。自2004年推荐的诊断标准至今，PNS的研究取得了很大进展。2021年专家小组通过共识修订了一套新的PNS诊断标准，重新定义了相关临床表型及抗体，提出了新的PNS临床评分系统。本文就PNS诊断标准的更新变化进行阐述，以期加强对PNS新知识的了解。

  2022年06期 v.29 501-505页 [查看摘要][在线阅读][下载 141K]
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• 认知障碍的潜在视网膜标志物

  吕小涵;谢少为;李瑞娜;吕佩源;

  认知障碍是老年人常见的症状，其严重影响患者的日常生活。其中，阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)和血管性认知障碍(vascular cognitive impairment, VCI)是老年认知障碍最常见的两种类型，但目前仍缺乏较为便捷的确诊手段。视网膜与大脑有相似的胚胎学起源、解剖学特征及生理学特性。近年来，眼底照相、光学相干断层扫描(optical coherence tomography, OCT)、光学相干断层血管成像(optical coherence tomography angiography, OCTA)等检查手段日渐成熟，可以较为直观、便捷的观察视网膜的病变。最近的研究表明，视网膜检查中发现的视网膜中央血管改变、血-视网膜屏障(blood-retinal barrier, BRB)损伤、视网膜不同层面厚度及微血管密度改变等可能与认知障碍存在相关性。本文就各种视网膜检查指标与认知障碍关系的相关研究进行综述，以期为发现认知障碍潜在的视网膜标志物提供参考。

  2022年06期 v.29 506-510页 [查看摘要][在线阅读][下载 166K]
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论著摘要

• 迷走神经电刺激通过α7nAChR调控小胶质细胞激活对癫痫大鼠学习记忆能力的影响

  李永格;周舒;未小明;杨坦;张冬;

  <正>癫痫是一种常见的神经系统疾病，由脑神经元同步化异常放电所致，临床表现为抽搐的反复、突然发作。大多数癫痫患者都会出现一定程度学习记忆能力下降，严重影响患者的生活质量~([1])。癫痫患者发生学习记忆功能障碍的机制不清，有研究表明中枢炎症导致的海马神经元凋亡、坏死，海马硬化，成为学习记忆能力下降的病理基础~([2-3])。因此，抗炎成为临床改善癫痫患者学习记忆水平的新靶点。

  2022年06期 v.29 511-514页 [查看摘要][在线阅读][下载 286K]
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病例报告

• 蜂蜇伤致急性基底动脉闭塞性脑梗死一例

  黎丹丹;程峙娟;罗鑫;涂江龙;

  <正>蜂蜇伤是世界上最常见的昆虫叮咬之一，主要表现为叮咬部位局部或全身性过敏反应，比较少见或严重并发症如过敏性休克、心肌梗死、急性肾功能衰竭、血管内凝血、肺出血、急性出血性胰腺炎、心脏传导阻滞、房颤也有文献报道~([1])。但蜂毒导致神经系统并发症鲜有报道，至今报道不超过30例~([2-4]),多为前循环梗死，蜂蜇伤后导致急性基底动脉闭塞性脑梗死比较罕见。1962年Day~([2])报道的1例被黄蜂蜇伤并发出血性脑梗死的患者为目前首次报道。

  2022年06期 v.29 515-516页 [查看摘要][在线阅读][下载 170K]
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• 外伤性颈内动脉夹层并急性脑梗死一例

  谢高生;王齐琦;朱海兵;

  <正>1 病例报告患者男性，12岁，主因“突发摔倒16 h, 左侧肢体乏力、构音不清7 h”于2020-10-03入作者医院。患者于入院16 h前在阳台取衣服时不慎摔倒，下颌磕到窗户，当时无特殊不适，自行爬起；7 h前患者剥柚子时突感左侧肢体乏力并坐倒在地，不能爬起，无肢体抽搐，伴构音不清，伴头痛、恶心，无呕吐症状，无心慌、胸闷等不适。遂送至作者医院急诊就诊。既往体健，否认“先心病”等病史。入院查体：

  2022年06期 v.29 517-518页 [查看摘要][在线阅读][下载 172K]
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