- 程忱;江滢;鲍健;康庄;伍爱民;邱伟;胡学强;
目的分析视神经脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)广泛脑部病变(extensive brain lesions,EBLs)的临床及影像学特点。方法回顾性分析2006-09-2011-12中山大学附属三院神经科出现EBLs的NMO住院患者16例的临床及影像学资料。结果患者NMO发病年龄为13～64岁,中位数36岁。EBLs平均出现时间为首次发病后的39个月。其中,10例出现脑部症状(脑病症状6例、脑干症状5例、小脑症状1例、同向性偏盲3例);NMO-IgG阳性16例。依据EBLs的影像学特点,将其分为5类:急性播散性脑脊髓炎(acute dissemi-nated encephalomyelitis,ADEM)样病变4例,假瘤样脱髓鞘病变(tumefactive-like demyelination lesions,TDLs)4例,可逆性后部脑病综合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)样病变1例,多发性硬化(multiple sclerosis,MS)样病变3例,其他类型的EBLs 4例。MRI增强扫描15例无强化,仅1例表现为"开环样强化";9例行DWI扫描及ADC值测量,均存在广泛的血管源性水肿。结论 EBLs在NMO中并不少见,多伴有脑部症状,可出现ADEM样病变、TDLs、PRES样病变、MS样病变等影像学表现。合并EBLs的NMO多病情严重,致残率及致死率高。
2013年04期 v.20 229-233页 [查看摘要][在线阅读][下载 1480K] [下载次数：410 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：0 ] - 刘艳婷;黄德晖;吴卫平;杨芬;刘子豪;程辰;姚甲瑞;
目的分析儿童视神经脊髓炎(p-NMO)的临床特征及预后。方法回顾性分析2009-01-2012-10中国人民解放军总医院诊治的14例p-NMO的临床资料。结果 14例p-NMO首次发病年龄为5.0～13.6周岁,中位数为9.7岁,四分位数间距为4.3岁,男女比例为1∶6。4例p-NMO存在可能的诱发因素。以视神经炎(ON)为首发症状者6例,以ON及横贯性脊髓炎(TM)首发2例,以TM首发3例,以脑部症状首发2例,以ON合并脑部症状首发1例。视觉诱发电位(VEP)均异常;12例行水通道蛋白4抗体(AQP4-Ab)检测,6例阳性;均行血清风湿抗体检测,6例阳性。均为复发-缓解病程。通过电话随访(随访时间中位数为14.5个月),1例借助轮椅行走,1例双目失明,其余日常生活基本不受影响;EDSS评分中位数为2.0分,四分位数间距为1.3分。结论 p-NMO女性多见且首发症状可能以ON为主,尤以双侧ON突出。AQP4-Ab对p-NMO敏感度可能较成人低。p-NMO的预后可能较成人NMO好;后遗症可能以视力障碍为主,脊髓炎后遗症较轻。
2013年04期 v.20 234-237+245页 [查看摘要][在线阅读][下载 194K] [下载次数：229 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：9 ] |[阅读次数：0 ] - 朱瑞霞;何志义;
目的研究以顽固性呃逆和恶心呕吐(IHN)为首发症状的视神经脊髓炎(NMO)的临床特点及MRI表现。方法收集50例NMO患者的临床资料,对其中5例以IHN为首发症状的NMO患者临床表现及MRI特点进行分析。结果以IHN为首发症状的NMO患者女性多见,发病较晚,头MRI显示病灶主要分布在第三、四脑室,中脑导水管周围及延髓中央管等室管膜周边,脊髓MRI显示线样延髓脊髓损害,病灶常常为大于3个椎体节段,主要累及灰质,以脊髓中央管为中心呈H型分布。结论 IHN是NMO的独特首发症状,并完全可逆,主要累及孤束核和最后区引起IHN。其MRI病灶具有特异性,多分布在室管膜和脊髓中央管周边(即水通道蛋白4的高表达区),呈线样损害。
2013年04期 v.20 238-240页 [查看摘要][在线阅读][下载 1219K] [下载次数：281 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：13 ] |[阅读次数：0 ] - 刘培;李海峰;高翔;刘涛;刘静;邓晖;周晓斌;
目的研究系统化临床检查对重症肌无力(MG)受累范围和临床分型判断的价值,评价其获得的分型在不同医师间的可重复性。方法由1名有10年MG诊治经验的医师A对64例MG患者依次询问病史(步骤1)、进行疲劳试验(步骤2)、新斯的明试验(步骤3)和重复神经电刺激(RNS;步骤4)检查,每步检查后均汇总现有资料判断受累肌群以及Osserman和MGFA分型,通过比较各步结果的改变来评价上述各项目在判断受累肌群和临床分型中的价值。将A医师获得的原始资料发给4名不同MG诊治经验的医师,由他们独立判断受累肌群和分型,通过Kappa检验评价他们之间分型的可重复性。结果步骤2与步骤1比较,35例患者受累肌群改变,11例Osserman分型和21例MGFA分型改变;步骤3与步骤2比较,9例受累范围减少,6例Osserman分型和MGFA分型改变;步骤4与步骤3比较,25例受累范围增加。不同医师间Osserman和MGFA分型的Kappa值均>0.5(均P<0.01),各步骤Osserman分型的重复性均优于MGFA分型。结论疲劳试验可发现潜在的受累肌群,较准确地判断临床分型。新斯的明试验可提高受累肌群判断的特异性,进一步修正临床分型。RNS检查可更全面评价受累肌群。系统化临床检查有助于对MG患者准确分型。不同MG诊治经验的医师间Osserman和MGFA分型判断的可重复性较好。
2013年04期 v.20 241-245页 [查看摘要][在线阅读][下载 191K] [下载次数：187 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：0 ] - 周涌涛;刘佳;张燕莉;张新卿;郭秀海;陈彪;贾建平;
目的探讨TNFR1-383A/C基因多态性在散发性帕金森病(sporadic Parkinson disease,SPD)患者和健康人群中的分布,确定其对SPD患者发病年龄和临床特征的影响。方法应用荧光PCR技术对518例SPD患者和521名健康对照个体进行TNFR1-383A/C基因多态性检测,应用χ2检验、非条件Logistic回归模型分析、Kaplan-Meier和life table方法分析其基因多态性与SPD的相关性,及其对SPD发病年龄及临床特征的影响。结果病例组与对照组TNFR1-383A/C基因型及等位基因频率间无统计学差异。按照年龄分组分析发现,病例组发病年龄≥65岁亚组C等位基因频率显著低于对照组≥65岁亚组(6.74%vs.10.10%,P<0.05),并可减少晚发型帕金森病发病的危险性(OR=0.64,95%CI:0.43～0.97,P<0.05),但并未发现CC基因型在两亚组间存在统计学差异(P>0.05)。携带CC、CA和AA基因型的个体发病年龄中位数分别为54岁、62岁和61岁,各基因型者间发病年龄比较无统计学差异(P=0.16),携带CC基因型的个体并未延迟SPD的发病年龄。携带C和非C等位基因个体发病年龄的中位数均为61岁,携带C等位基因的个体并不能延迟SPD的发病年龄(P=0.86)。结论 TNFR1-383A/C等位基因可减少≥65岁人群发生帕金森病的危险,可能在SPD的发病过程中具有保护作用。TNFR1-383A/C基因多态性对SPD的发病年龄和临床特征没有明确影响。
2013年04期 v.20 246-249页 [查看摘要][在线阅读][下载 282K] [下载次数：110 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 李辉;孙福成;张慧平;赵迎;季福绥;
目的探讨经皮冠状动脉介入术(PCI)后发生急性脑出血并发症的危险因素及预后转归。方法检索北京医院心脏导管室随访系统中所有术后急性期发生脑出血的病例,同时检索1995年至2011年的万方数据库和Pubmed数据库中的相应病例报道,并对患者的基线情况、基础心脏病、术前抗血小板药物种类和剂量、术中肝素用量、术后脑出血发病时间、首发症状、出血量、是否行外科手术及临床转归等临床资料进行收集和分析。结果共收集9例PCI术后脑出血患者的临床资料,其中来自作者医院3例。9例患者年龄48～90岁,60岁以上5例,平均年龄(61.9±13.7)岁,其中7例合并高血压病。急性期因脑出血并发症死亡3例,另外1例长期昏迷4年后因肺炎死亡,基本痊愈3例,预后不详2例。结论 PCI术后脑出血是少见的并发症,临床预后差,高血压病和高龄可能是其重要的危险因素。
2013年04期 v.20 250-252页 [查看摘要][在线阅读][下载 257K] [下载次数：284 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：12 ] |[阅读次数：0 ] - 陆耀军;王云霞;李旺俊;尤年兴;
目的探讨椎动脉优势在后循环缺血性眩晕(VAIV)中的临床意义。方法前瞻性收集经头颅MRA检查发现的椎动脉优势的VAIV患者41例为研究对象,以非椎动脉优势的患者36例为对照,比较两组患者的基底动脉情况及眩晕严重程度。将椎动脉优势组患者根据椎动脉直径差异分为轻度变异组(0.04～0.70mm)、中度变异组(0.70～1.17mm)、重度变异组(≥1.17mm)3组,比较3组患者的眩晕严重程度差异。所有患者均随访1年,观察椎动脉优势与阳性事件发生(眩晕反复发作或发生后循环脑梗死)的关系。结果 (1)椎动脉优势组基底动脉形状异常率为70.73%(29/41),明显高于非椎动脉优势组33.33%(12/36)(χ2=10.77,P<0.01);(2)椎动脉优势组眩晕严重程度(3.3±1.2)高于非椎动脉优势组(2.3±0.6)(t=1.99,P<0.01);不同变异3组间两两比较,椎动脉优势重度变异组眩晕严重程度(4.0±1.1)大于轻度变异组(2.9±0.9)(t=2.07,P<0.05);(3)随访1年后,椎动脉优势组阳性事件发生率(65.85%)高于非优势组(30.56%)(χ2=9.56,P<0.01)。结论椎动脉优势的VAIV患者基底动脉异常率高,眩晕程度更严重,更容易反复发作眩晕或发生后循环脑梗死。
2013年04期 v.20 253-255+259页 [查看摘要][在线阅读][下载 648K] [下载次数：309 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：16 ] |[阅读次数：0 ] - 毕显梅;王永久;刘坤;于敦波;李云龙;
目的探讨急性脑梗死(ACI)患者颈动脉斑块稳定性与血清白细胞介素-18(IL-18)、基质金属蛋白酶-9(MMP-9)变化的相关性。方法收集ACI患者200例,另选择相匹配的80名健康体检者为健康对照组。应用彩色多普勒超声检查颈动脉内膜-中膜厚度(ITM)及斑块类型,根据检查结果分为斑块组与非斑块组,其中斑块组分为不稳定斑块组和稳定斑块组两亚组。测定所有观察对象血清IL-18、MMP-9水平,分析各组间IL-18及MMP-9水平的差异,并分别对IL-18、MMP-9水平与颈动脉斑块的稳定性级别(稳定性斑块、不稳定性斑块的斑块稳定性级别分别定义为1级和2级)进行Spearman相关性分析。结果斑块组139例(包括不稳定斑块组96例、稳定斑块组43例),非斑块组61例。不稳定斑块组患者血清IL-18、MMP-9水平〔分别为(230.56±41.79)pg/mL、(90.97±30.08)μg/L〕高于稳定斑块组〔分别为(209.87±38.67)pg/m L、(66.81±28.67)μg/L〕(t=2.7595、t=4.4416,均P<0.01);稳定斑块组IL-18、MMP-9水平高于非斑块组〔分别为(171.48±22.51)pg/mL、(47.54±29.03)μg/L〕(t=5.8488、t=3.3507,均P<0.01)及对照组〔分别为(167.42±26.47)pg/mL、(39.92±25.99)μg/L〕(t=6.4337、t=5.2766,均P<0.01);非斑块组与对照组比较血清IL-18、MMP-9水平差异无统计学意义(t=0.9616、t=1.6394,均P>0.05)。血清IL-18水平、MMP-9水平均与颈动脉斑块稳定性级别相关(分别r=0.4531,P<0.01;r=0.4588,P<0.01)。结论 ACI患者血清中IL-18、MMP-9水平与颈动脉斑块的稳定性相关。
2013年04期 v.20 256-259页 [查看摘要][在线阅读][下载 330K] [下载次数：172 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：15 ] |[阅读次数：0 ] - 蔡秀英;黄亚波;孔小明;赵红如;段晓宇;惠品晶;刘一之;王中;方琪;
目的评价脑血管超声检查在短暂性脑缺血发作(TIA)患者的病因诊断与治疗方法选择中的作用。方法对79例确诊TIA患者的临床特征、脑血管检查结果和治疗方法的选择进行分析。结果 62例(78.5%)患者症状持续时间<1h;发作次数≥2次的病例65例(占82.3%),且多存在高血压、糖尿病等血管病变基础。颈动脉超声发现55例(69.6%)的患者存在血管病变,经颅多普勒(TCD)结果提示64例(81.0%)患者有血管损害。TCD与磁共振血管显影(MRA)、CT血管造影(CTA)及数字减影血管造影(DSA)的符合率分别是70.9%(22/31)、52.2%(12/23)、75.0%(15/20)。结论血管病变是TIA的重要原因,早期血管影像学检查是确诊和临床干预治疗的重要依据,血管超声是及时便捷的筛选方法。
2013年04期 v.20 260-262+266页 [查看摘要][在线阅读][下载 327K] [下载次数：124 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：13 ] |[阅读次数：0 ] - 谢甬淋;戚飞腾;童洋萍;毕涌;张旭;
目的有效地分离并扩增人脂肪间充质干细胞(hADSCs),并观察冻存前后hADSCs的一般生物学特征。方法采用Ⅰ型胶原酶消化的方法从抽脂手术废弃的脂肪组织中分离hADSCs,接种在人脂肪间充质干细胞完全培养基中培养。采用胰酶消化法传代扩增,取处于生长对数期的第3代细胞,以液氮冻存6个月。复苏后以台盼蓝染色检测细胞存活率,MTT法描绘细胞生长曲线;以流式细胞仪检测冻存前后细胞表面分子CD44、CD105、CD29、CD73、CD31、HLA-DR的表达水平。结果细胞大小均等,呈长梭形漩涡状生长。复苏后细胞存活率可达(91.25±3.02)%;冻存前后细胞生长曲线无明显差别,均呈"S"形;经过2～3d潜伏期后进入增殖期,7d后进入平台期。冻存前CD44、CD105双阳性细胞占(99.850±0.001)%,CD29、CD73双阳性细胞占(92.600±0.028)%,CD31阳性细胞占(4.186±0.010)%,HLA-DR阳性细胞占(1.02±0.007)%;冻存后CD44、CD105双阳性细胞占(98.060±0.028)%,CD29、CD73双阳性细胞占(91.224±0.041)%,CD31阳性细胞占(3.832±0.009)%,HLA-DR阳性细胞占(1.514±0.006)%。冻存前后上述6种hADSCs表面分子表达水平差异均无统计学意义(P>0.05)。结论来源于人的脂肪间充质干细胞易于体外培养扩增和冻存,复苏后存活率高,一般生物学特征无明显变化,可用作组织工程的种子细胞。
2013年04期 v.20 263-266页 [查看摘要][在线阅读][下载 797K] [下载次数：187 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 赵俊暕;陈乃耀;石峻;王沂;孟爱国;韩晓燕;赵辉;
目的探讨人脐血间充质干细胞(MSCs)移植对大鼠创伤性脑损伤(TBI)模型的脑保护作用机制。方法大鼠随机分为假手术组、损伤对照组(对照组)和实验组,每组30只。对实验组和对照组采用改良Feeney自由落体方法制作大鼠TBI模型。假手术组只开骨窗,不撞击硬脑膜。造模操作后24h,实验组所有大鼠均经鼠尾静脉注入用Brdu标记的3×106个/mL MSCs(以1mL PBS液溶解)1mL;对照组和假手术组所有大鼠经鼠尾静脉注入等体积的PBS液。3组大鼠均未使用免疫抑制剂。以神经损伤严重缺损评分(NSS)方法评价各组大鼠神经损伤程度;各组大鼠注射后第3、7、14、21、28天,采用HE染色观察脑损伤周边区组织形态学变化,免疫组化方法观察损伤周边区Brdu阳性的MSCs分布、微血管密度及VEGF、VEGF-R2表达,原位杂交方法观察VEGF mRNA表达,并进行比较。结果实验组大鼠均未发现免疫排斥反应。注射后第7、14、21、28天实验组大鼠NSS评分均低于对照组(P<0.05)。光镜下假手术组大鼠脑组织细胞结构基本正常;对照组大鼠脑组织结构破坏,损伤区可见大量坏死细胞,胞核皱缩,细胞结构消失。实验组脑组织坏死范围缩小,细胞结构较对照组完整,核固缩较对照组明显减轻。Brdu阳性的MSCs在实验组大鼠脑损伤周边区明显聚集,4周后仍可见存活MSCs。实验组大鼠脑损伤周边区有较多单个血管内皮细胞和条索状的血管样结构,各时间点实验组MVD值均高于对照组(P<0.01);注射后各时间点实验组在损伤周边区表达细胞因子VEGF、VEGF-R2和VEGFmRNA的细胞计数均较对照组明显增多(P<0.05)。对照组和实验组因子VEGF、VEGF-R2和VEGFmRNA表达水平均分别在注射后第7、3、3天达高峰,此后对照组表达逐渐减弱,实验组第21天、甚至28天因子表达仍维持较高水平。结论在未应用免疫抑制剂的情况下,经尾静脉注射的MSCs可迁移至免疫功能健全的大鼠脑创伤灶周边区,促进VEGF、VEGF-R2和VEGF mRNA表达及血管新生,利于神经功能修复。
2013年04期 v.20 267-273页 [查看摘要][在线阅读][下载 2511K] [下载次数：226 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：13 ] |[阅读次数：0 ]
- 项正兵;曹文锋;吴晓牧;
<正>1病例报告患者男,50岁,因"突发剧烈头痛5h"入院。查体:BP 170/100mmHg,神志清楚,颈项强直,双侧克尼格征阳性,右眼视力眼前指数10cm,左眼视力5.1。四肢肌力5级,病理征阴性。眼底检查:右眼玻璃体积血,左眼视盘上方视网膜可见少许片状出血。头CT示蛛网膜下腔出血(subarachnoid hemorrhage,SAH)。诊断为SAH并玻璃体出血(Terson综合征)。全脑血管造影术示前交通动脉
2013年04期 v.20 292页 [查看摘要][在线阅读][下载 262K] [下载次数：113 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 俞英欣;姚生;宋东东;韩晓琛;李丽萍;戚晓昆;
<正>吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液(CSF)蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有
2013年04期 v.20 295-296页 [查看摘要][在线阅读][下载 283K] [下载次数：99 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：1 ] - 于会艳;蒋云;王翠娣;
<正>1病例报告患者女性,40岁,因"左下肢肿痛1年,加重伴双肘、双腕肿痛1个月"于2007-10-25收入院。患者自发病以来无发热,皮疹。曾于2007-04-02在外院行左腿腓肠肌活检,报告结果为"神经源性骨骼肌损害",因病因不明未进行治疗。入院查体:左下肢膝关节以下明显肿胀变粗(图1),局部压痛明显;左足背屈明显力弱并活动受限,跟腱反射左侧弱于右侧。双侧腕关节周围及右颈部软组织肿胀。
2013年04期 v.20 297-298页 [查看摘要][在线阅读][下载 899K] [下载次数：93 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 刘潇;王璐;吕鹤;张巍;袁云;
<正>1病例报告患者女,6岁,因"双下肢疼痛1d"入院。起病前4d出现发热、鼻塞症状,随后出现双侧大腿疼痛,下蹲不能。神经系统检查:颈屈肌力4级,双上肢屈肌肌力4级,伸肌肌力5级,双下肢肌力5级,肌肉压痛明显,行走宽基步态;四肢感觉和反射正常。患儿2次复查血清肌酸激酶,分别为3811和4500IU/L(正常参考值范围25～175IU/L)。尿蛋白阴性。肌电图未见明显异常。左肱二头肌活检HE染色可见个别散在分布的小圆状萎缩肌纤维及嗜
2013年04期 v.20 298页 [查看摘要][在线阅读][下载 498K] [下载次数：80 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 汪伟;汪仁斌;张麟伟;
<正>1病例报告患者男性,45岁,因"腰骶疼痛伴四肢麻木13d,口角歪斜3d"入院。患者13d前无明显诱因出现腰骶部轻度疼痛,平卧位出现,无放射痛;11d前出现腰部束带感伴四肢远端麻木,无明显肢体力弱、尿便障碍;8d前于外院肌注甲钴胺及外用膏药治疗后腰骶部疼痛缓解;6d前出现前胸部麻木感;3d前晨起感左面部发僵,无吞咽困难或视物成双,家属发现其口角歪斜。患者否认病前腹泻或
2013年04期 v.20 299页 [查看摘要][在线阅读][下载 262K] [下载次数：124 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：5 ] |[阅读次数：0 ] - 王珂;李玉堂;刘志翠;
<正>Angelman综合征(Angelman syndrome,AS)又称"快乐木偶病"(happy puppet disease),是一种神经遗传性疾病,病例特点是愉快面容,严重运动、智力障碍,共济失调,肌张力低下,癫痫,语言障碍和以巨大下颌及张口吐舌为特征的特殊面容,易被误诊为失调型脑性瘫痪或精神发育迟滞。本文作者对其所在医院收治的1例以运动和语言发育落后为首发表现的Angelman综合征的临床、影像学、基因检测、康复训练情况进行总结并进行相关文献复习,期望有助于加强临床医生对Angelman综合征的了解。
2013年04期 v.20 300-301页 [查看摘要][在线阅读][下载 570K] [下载次数：293 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ]