- 宋志勇;穆亚敏;汪勇;李芳芳;
目的 探讨参附注射液对阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)小鼠认知功能的改善作用及其作用机制。方法 将60只C57BL/6小鼠按照随机数字表法分为正常组、AD模型组、参附注射液(低、中、高)剂量组、音速波状蛋白(sonic hedgehog, SHH)信号特异性抑制剂环巴胺(cyclopamine, CPA)组。采用皮下注射D-半乳糖和腹腔注射东莨菪碱法诱导构建AD小鼠模型。造模开始后参附注射液低、中、高剂量干预组分别按体重10、15、20 mL/(kg·d)给予参附注射液灌胃，共8周；CPA干预组小鼠按体重20 mL/(kg·d)给予参附注射液灌胃，同时按体重5 mg/kg腹腔注射CPA。采用跳台实验、避暗自动测试仪检测小鼠的记忆功能；采用脱氧核糖核苷酸末端转移酶介导的缺口末端标记法试剂盒(TUNEL)染色检测脑组织细胞凋亡率；采用ELISA法测定各组小鼠脑组织超氧化物歧化酶(superoxide dismutase, SOD)和丙二醛(malondialdehyde, MDA)水平；采用免疫组化检测脑组织β淀粉样蛋白(amyloid-beta peptide, Aβ)的表达，采用Western blot法检测各组小鼠脑组织中SHH、B淋巴细胞瘤-2(B-cell lymphoma-2,Bcl-2)和B细胞白血病-淋巴瘤-2相关蛋白(Bcl-2 associated X protein, Bax)的表达。结果 与正常组相比，AD模型组、参附注射液(低、中、高)干预组、CPA干预组小鼠的记忆潜伏时间、脑组织SOD水平、SHH和Bcl-2的表达明显下降(均P<0.05),错误次数、神经细胞凋亡率、脑组织MDA水平、Aβ和Bax表达明显升高(均P<0.05);与AD模型组相比，参附注射液(低、中、高)剂量组、CPA干预组小鼠的记忆潜伏时间、脑组织SOD水平、SHH和Bcl-2表达升高(均P<0.05),错误次数、神经细胞凋亡率、脑组织MDA水平以及Aβ和Bax表达明显降低(均P<0.05),且具有明显的剂量依赖性(均P<0.05),CPA能部分逆转参附注射液对脑组织的保护作用(均P<0.05)。结论 参附注射液能明显降低脑组织的氧化应激，下调脑组织神经元的凋亡率，缓解AD小鼠的脑损伤，其作用机制可能与激活SHH信号有关。
2023年03期 v.30 155-161+168页 [查看摘要][在线阅读][下载 1868K] [下载次数：149 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 徐杰;乔保俊;宋进;刘晨;宋艳;王敏;王玉忠;
目的 检测中国鲁西南地区吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)患者常见抗神经节苷脂IgG抗体的种类并探讨其临床意义。方法 收集2013年5月至2021年9月济宁医学院附属医院神经内科收治的312例GBS患者的临床资料，采用酶联免疫吸附法检测患者血清7种常见抗神经节苷脂(GM1、GD1a、 GalNAc-GD1a、GM1b、GQ1b、GT1a、GD1b)IgG抗体，分析不同抗神经节苷脂IgG抗体阳性患者与临床特征的关系。结果 312例GBS患者中抗神经节苷脂IgG抗体阳性124例(39.7%),其中抗GM1抗体87例(27.9%),抗GD1b抗体49例(15.7%),抗GQ1b抗体34例(10.9%),抗GD1a抗体29例(9.3%),抗GalNAc-GD1a抗体21例(6.7%),抗GT1a抗体7例(2.2%),抗GM1b抗体5例(1.6%)。抗神经节苷脂抗体阳性组和阴性组间前驱腹泻、感觉障碍、面神经麻痹以及电生理分型分布比较差异有统计学意义(均P<0.05),其中抗GM1 IgG抗体阳性患者更易表现为前驱腹泻、肢体无力、共济失调以及纯运动型GBS(均P<0.05),抗GD1b IgG抗体阳性患者更易表现为前驱腹泻(P<0.05),抗GQ1b IgG抗体阳性患者更易表现为前驱上呼吸道感染、眼外肌麻痹、共济失调以及Miller-Fisher综合征(均P<0.05),抗GD1a IgG抗体阳性患者更易表现为前驱腹泻、纯运动型GBS(均P<0.05),抗GalNAc-GD1a IgG抗体阳性患者更易表现为前驱腹泻、共济失调以及纯运动型GBS(均P<0.05)。结论 抗GM1 IgG抗体是鲁西南地区GBS患者中最常见的抗神经节苷脂抗体；不同种类的抗神经节苷脂抗体患者表现出显著的临床特征差异，其原因可能与不同种类的抗神经节苷脂抗体攻击其靶抗原含量相对丰富的神经组织有关。
2023年03期 v.30 162-168页 [查看摘要][在线阅读][下载 819K] [下载次数：203 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：3 ] |[阅读次数：0 ] - 杨梦婷;张志鹏;武冬冬;苏闻;陈海波;
目的 探讨帕金森病(PD)和多系统萎缩P型(MSA-P型)患者的下尿路症状特点及其影响因素。方法 回顾性收集北京医院PD与锥体外系疾病诊疗中心2018年6月至2022年4月就诊的34例PD患者和19例MSA-P型患者，收集两组患者一般临床资料、帕金森统一评定量表-Ⅲ(UPDRS-Ⅲ)评分、简易精神状态量表(MMSE)评分、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评分、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)评分、日常生活活动能力(ADL)Barthel评分以及下尿路症状等临床资料。比较PD和MSA-P型患者间以及有无泌尿症状组间临床特征的差异。结果 MSA-P型患者泌尿症状的发生率高于PD患者(χ~2=6.313,P=0.012),其中MSA-P型患者尿频(χ~2=6.313,P=0.012)、急迫性尿失禁(χ~2=6.259,P=0.012)以及排尿困难(χ~2=4.943,P=0.026)的发生率均显著高于PD组。与不伴泌尿症状PD患者相比，伴泌尿症状的PD患者女性比例(P=0.030)、UPDRS-Ⅲ评分(t=-2.087,P=0.046)、HAMA评分(Z=2.989,P=0.002)、HAMD评分(Z=-2.228,P=0.025)更高，而MMSE评分更低(Z=-2.865,P=0.004)。病程早期及中晚期PD和MSA患者间急迫性尿失禁的发生率均无统计学差异(均P>0.05)。结论 PD和MSA-P型患者均存在下尿路症状，MSA-P型患者的泌尿症状更突出；PD患者的下尿路症状与运动症状、认知障碍、情绪障碍有相关性。MSA-P型患者下尿路症状和运动症状、认知障碍及情绪障碍的关系尚不清楚。
2023年03期 v.30 169-173页 [查看摘要][在线阅读][下载 766K] [下载次数：175 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 梁叶源;张滢;丘小慧;唐玉兰;梁军利;
目的 探讨临床孤立综合征(CIS)患者急性期血清及脑脊液(CSF)生物标志物水平对转归为多发性硬化(MS)的预测价值。方法 纳入2018年1月至2020年11月作者医院收治的急性期CIS患者74例，其中女性54例，男性20例，平均年龄(31.64±8.42)岁。同时纳入30例神经系统非炎性疾病(NIND)患者作为对照组。采用超高效液相色谱-串联质谱法(UHPLC-MS/MS)或ELISA法检测患者免疫治疗前血清维生素D[25(OH)D2、25(OH)D3]、维生素D受体(VDR)水平，并检测血清和CSF Th17细胞相关因子[血清白细胞介素(IL)-6、IL-17A、IL-21、IL-22、IL-23、转化生长因子-β(TGF-β)]的水平。对CIS患者进行随访，记录其转归为MS的情况。比较CIS及NIND患者、转归及未转归CIS患者，以及MS患者转归前后细胞因子水平的差异。结果 随访时间6～42个月，中位数为25个月，失访3例，43例CIS患者转归为MS。与NIND组相比，CIS组患者血清维生素D、VDR、IL-6以及血清和CSF TGF-β水平均降低(P<0.05),血清和CSF IL-17A、IL-21、IL-22、IL-23水平增高(P<0.05)。转归为MS的CIS患者治疗前CSF IL-17A、IL-23水平较未转归患者高升(P<0.05)。转归为MS的CIS患者血清和CSF中IL-17A、IL-23水平较转归前增高，血清TGF-β水平降低，IL-6水平增高，CSF中TGF-β水平升高(均P<0.05)。相关性分析显示CIS患者扩展残疾状况量表评分与血清IL-17A和IL-21水平呈负相关(r=-0.247;r=-0.256;均P<0.05),血清维生素D、VDR与血清和CSF Th17细胞相关因子无相关性(均P>0.05)。结论 CSF IL-17A和IL-23增高可能是预测CIS转归为MS的生物标志物。
2023年03期 v.30 174-179页 [查看摘要][在线阅读][下载 799K] [下载次数：134 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 任长安;戚游;汪文娟;
目的 研究缺血性脑卒中(ischemic stroke, IS)患者白细胞线粒体膜电位和线粒体呼吸链复合体Ⅰ～Ⅳ活性的变化，并探讨其与卒中后抑郁(post-stroke depression, PSD)的关系。方法 前瞻性收集2018年11月至2020年7月作者医院收治的IS患者189例，其中男112例，女77例。均给予个体化治疗后随访1年。随访1年时采用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)评估PSD严重程度，并根据HAMD评分将患者分为PSD组(HAMD≥8分)和非PSD组(HAMD<8分)。分别于入院第1天和随访结束时检测患者白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ～Ⅳ活性水平变化，分析白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ～Ⅳ活性水平与PSD严重程度的相关性及其对IS患者发生PSD的预测价值。结果 189例IS患者完成随访182例，其中共发生PSD 73例(40.11%)。与非PSD组比较，PSD组入院第1天时白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ活性降低(均P<0.05),随访1年时两组白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ活性均较入院第1天时升高(P<0.05),而两组间比较差异均无统计学意义(P>0.05)。轻度(n=29)、中度(n=26)及重度(n=18)PSD患者入院第1天时白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ活性间比较差异均有统计学意义，且随PSD严重程度增加而降低(P<0.05)。Pearson积差分析显示，PSD患者HAMD评分与入院第1天时白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ活性均呈明显负相关(r=-0.492、-0.507、-0.428、-0.617、-0.546,均P<0.05)。ROC分析显示入院第1天时白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ活性预测IS患者发生PSD的AUC分别为0.606、0.734、0.816、0.747和0.690(均P<0.05)。结论 PSD患者入院第1天白细胞线粒体膜电位及呼吸链复合体Ⅰ～Ⅳ活性降低可能在PSD发病和进展过程中发挥重要作用，其在预测PSD的发病中具有一定参考价值。
2023年03期 v.30 180-185+190页 [查看摘要][在线阅读][下载 956K] [下载次数：443 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 王垚;李楠楠;任珊;陈路;康盛华;冉维正;张新宁;赵迪;陈志刚;
目的 探讨脑白质高信号(WMH)严重程度与多系统萎缩(MSA)临床症状的相关性。方法 收集2017年1月至2021年12月北京中医药大学东方医院收治的85例合并WMH的MSA患者，采集患者年龄、性别、病程等一般临床资料。根据Fazekas量表对患者白质高信号进行分级，并将患者分为轻度WMH组(Fazekas量表评分≤2分)和中重度WMH组(Fazekas量表评分≥3分)。应用Heohn-Yahr(H-Y)分级、统一多系统萎缩评估量表(UMSARS)评估患者运动症状，采用蒙特利尔认知评估量表(MoCA)评估认知功能，采用非运动症状量表(NMSS)评估患者非运动症状。采用Spearman相关性分析WMH与临床症状的相关性，采用多元线性回归分析WMH严重程度与NMSS和MoCA的关系。结果 与轻度WMH患者相比，中重度WMH的MSA患者起病年龄、NMSS评分更高，MoCA评分低(P<0.05)。两组间H-Y分级、UMSARS评分比较差异无统计学意义(P>0.05)。多元线性回归分析结果显示，在校正年龄、病程、卒中史、高血压、糖尿病、心脏病、吸烟、饮酒史后，WMH对MoCA有负向影响(β=-1.836,95%CI:-3.452～-0.221;t=-2.264,P<0.05),而WMH对NMSS评分总分无统计学影响(P>0.05)。Spearman相关性分析显示NMSS子项中心血管症状(r=0.267,P<0.05)、睡眠/疲乏(r=0.347,P<0.05)以及情绪/认知(r=0.225,P<0.05)子项分数均与WMH严重程度有相关性。结论 WMH与MSA部分临床症状存在相关性，且MSA临床症状的风险程度与WMH的严重程度相关。
2023年03期 v.30 186-190页 [查看摘要][在线阅读][下载 772K] [下载次数：194 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 刘亚飞;吴亭亭;武一平;张忠波;张英;段新飞;房娉平;
目的 分析急性前循环大血管闭塞性脑卒中(acute anterior circulation large vessel occlusive stroke, ALVOS)患者梗死核心体积(ischemia core volume, ICV)大小的影响因素及其与临床预后的关系。方法 回顾性收集2022年1月至2022年9月邯郸市中心医院神经内科收治的ALVOS患者62例，其中男性40例，女性22例，平均年龄65.6岁。根据ICV大小将患者分为小ICV(small-ICV,S-ICV)组(ICV<50 mL,n=38)和大ICV(large-ICV,L-ICV)组(ICV≥50 mL,n=24),比较两组患者间临床特征的差异；采用多因素Logistic回归分析ALVOS患者形成L-ICV的独立影响因素；采用受试者工作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估ICV对ALVOS患者临床预后的预测效能；采用Kaplan-Meier生存分析法探讨ICV对患者生存期影响；采用Cox风险回归分析法分析ALVOS并发L-ICV患者发生死亡的危险因素。结果 与S-ICV患者比较，L-ICV患者美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分及血红蛋白浓度较高，区域软脑膜侧支循环(regional leptomeningeal collateral, rLMC)评分以及合并高血压史比例较低(P<0.05);多因素Logistic回归分析显示血红蛋白浓度高(OR=1.082,95%CI:1.020～1.148;P<0.01)是ALVOS患者发生L-ICV的独立危险因素，而rLMC评分高(OR=0.788,95%CI:0.678～0.916;P<0.01)是发生L-ICV的保护性因素。ROC曲线分析显示预后良好和不良的ICV截断值是52.55 mL。Kaplan-Meier生存分析显示L-ICV组患者的累计生存率明显低于S-ICV组(P<0.05)。进一步对L-ICV组进行多因素Cox风险回归分析结果显示，症状性颅内出血(HR=28.855,95%CI:2.975～279.849,P<0.05)和糖尿病(HR=13.832,95%CI:1.040～183.820,P<0.05)是L-ICV组患者生存的独立影响因素。结论 血红蛋白水平高是ALVOS患者形成L-ICV的独立危险因素，而rLMC评分高是其保护性因素。ICV大小对ALVOS患者的预后具有良好的预测价值。L-ICV ALVOS患者预后良好率、累计生存率低于S-ICV,其中症状性颅内出血和糖尿病是L-ICV患者生存的独立影响因素。
2023年03期 v.30 191-196页 [查看摘要][在线阅读][下载 931K] [下载次数：114 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 李敏;杜芳;
目的 探讨放射学孤立综合征(RIS)的临床、影像学特征和治疗策略。方法 总结作者医院2021年10月至2022年9月收治的4例RIS患者的临床和影像学特征，并对患者进行随访。2例患者知情同意后接受疾病修正治疗(DMT)。结果 4例患者，男女各2例，年龄14～60岁，均无特异性神经系统症状或体征，均存在颅内多发病灶，符合RIS诊断。1例随访10个月时进展为多发性硬化(MS)并行DMT;1例知情同意后行DMT,3个月后随访病情稳定；2例患者未治疗，其中1例3个月后随访时影像学病灶无变化，1例3个月后随访无新发临床症状。结论 RIS缺乏特异性临床症状和体征，颅内病灶符合空间多发性，部分患者可进展为MS,经严格评估后高风险RIS可考虑行DMT。
2023年03期 v.30 197-203页 [查看摘要][在线阅读][下载 1453K] [下载次数：71 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 杨梦婷;姜梦迪;赵凌云;殷剑;侯世芳;张华;
目的 报道1例表现为双侧声带麻痹的肌肉特异性酪氨酸激酶(muscle skeletal receptor tyrosine kinase, MuSK)抗体阳性重症肌无力(myasthenia gravis, MG)患者的临床特点并进行文献复习。方法 总结我院收治的1例主要累及双侧声带的MuSK抗体阳性MG患者的临床资料，同时检索中国知网、万方数据库、维普数据库、Pubmed、Cochrone图书馆、Embase数据库自建库以来至2022年6月公开发表的表现为声带麻痹的MuSK抗体阳性MG的个案报道，系统回顾伴声带麻痹的MuSK抗体阳性MG患者的临床特点、辅助检查、治疗及预后。结果 共检索伴声带麻痹的MuSK抗体阳性MG患者5例，包括本文报道的病例共6例纳入研究。其中男性2例，女性4例。发病年龄22～55岁，平均(45.17±12.09)岁。出现声带麻痹的年龄24～59岁，平均(47.17±12.61)岁。喉镜检查结果均显示声带外展受限。重复神经电刺激检测显示，5例患者低频递减。4例患者行新斯的明试验，其中2例阴性。4例患者使用溴吡斯的明治疗效果均不佳。2例经丙种球蛋白治疗，其中1例效果不佳。5例经糖皮质激素治疗，其中4例改善。2例采用利妥昔单抗治疗，均有所改善。3例行气管插管或切开辅助治疗，均有所改善。结论 MuSK抗体阳性MG患者发生双侧声带麻痹较为罕见，当患者出现伴疲劳现象的发音困难和喘鸣需要考虑抗MuSK阳性MG的可能。新斯的明试验阴性不能排除诊断，需要完善MG抗体、重复神经电刺激和单纤维肌电图检查进一步确诊。糖皮质激素、血浆置换和利妥昔单抗对抗MuSK阳性MG有一定疗效，多数患者需要辅助呼吸支持治疗。
2023年03期 v.30 205-210页 [查看摘要][在线阅读][下载 1090K] [下载次数：188 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：1 ]
- 陈伟;曹菁菁;于翠玉;刘卫国;
<正>1病例报告患者男,39岁。因“左眼视物不清1年余,言行异常、口齿不清5d”于2021-1-26入院。2019年11月出现左眼视物模糊,伴视野缺损、视物白茫,遂就诊当地医院,完善颅脑MRI检查提示左侧胼胝体白质病变,脱髓鞘可能。行抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelinoligodendrocyteglycoprotein,MOG)抗体及血清抗水通道蛋白-4(AQP4)抗体检测均阴性。诊断“脱髓鞘性脑病”。给予激素治疗(具体不详)后症状完全消失出院。
2023年03期 v.30 203-204页 [查看摘要][在线阅读][下载 780K] [下载次数：195 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：1 ] - 余婷;杜星宇;刘海军;
<正>脑腱黄瘤病(cerebrotendinousxanthomatosis,CTX)是一种由胆固醇27-羟化酶(sterol27-hydroxylase,CYP27A)基因突变引起的常染色体隐性遗传性脂质贮积症~([1]),其全球发病率估计在(3～5)/10万,主要临床表现包括婴幼儿腹泻、青少年白内障、肌腱黄色瘤以及神经功能障碍等~([2])。该病较为罕见且发病隐匿,症状多样,特别是在疾病早期,其症状往往为非特异性,容易导致误诊、漏诊。
2023年03期 v.30 210-212页 [查看摘要][在线阅读][下载 838K] [下载次数：201 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：2 ] |[阅读次数：0 ] - 曹丽;周梦芳;凌衡滨;
<正>1 病例报告患者男，39岁。因“头痛1周”于2022-3-12入院。1周前无明显诱因出现右侧后枕部疼痛，呈放电样，向同侧颞顶部放射，伴发热，最高体温38.0℃,无恶心、呕吐，无复视，无肢体麻木无力，无抽搐及意识障碍，无皮疹。曾外院就诊，查头颅CT未见异常，考虑“枕神经痛”,给予口服“普瑞巴林、曲马朵”止痛，头痛进行性加重。遂就诊作者医院，以“头痛原因待查”收入住院。既往有高尿酸血症病史5年，未治疗。
2023年03期 v.30 225-226页 [查看摘要][在线阅读][下载 830K] [下载次数：132 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ] - 付敏;李晓辉;任士卿;
<正>视神经脊髓炎谱系疾病(neuromyelitis optica spectrumdisorder,NMOSD)是一种中枢神经系统自身免疫性炎性脱髓鞘性疾病,多伴发其他自身免疫性疾病。家族聚集性NMOSD少见。现报道作者医院收治的姐妹两人同患NMOSD伴干燥综合征病例。
2023年03期 v.30 227-228页 [查看摘要][在线阅读][下载 975K] [下载次数：159 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 王恺悦;张士孟;亓法英;符豪;高乃永;
<正>1 病例报告患者女，60岁。因“头晕7 d, 口角歪斜4 d”于2022-4-19入院。7 d前无明显诱因出现头晕，呈昏沉感，4 d前出现口角歪斜，左侧面部麻木，左眼闭合困难，无发热、恶心、呕吐，无肢体麻木及活动障碍。既往糖尿病史，不规律服药，血糖控制欠佳。入院查体：体温36.5℃,心率56次/min, 呼吸18次/min, 血压 103/69 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。
2023年03期 v.30 229-231页 [查看摘要][在线阅读][下载 934K] [下载次数：125 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ]