- 蒋云;侯世芳;张华;苏闻;张劲松;国红;
目的 分析重症肌无力(myasthenia gravis, MG)合并炎性肌病(inflammatory myopathy, IM)患者的临床特点及其与胸腺瘤的相关性。方法 分析北京医院2010-3-1—2020-3-31收治的3例MG合并IM患者的临床特点，并结合文献进行复习。结果 3例MG-IM中1例合并谷氨酸脱羧酶抗体阳性的僵肢综合征(stiff limb syndrome, SLS)。3例患者均有胸腺瘤，血清肌酸激酶和肌酸激酶同工酶升高，横纹肌抗体和心肌抗体阳性，而肌炎特异性抗体(myositis specific antibodies, MSA)和肌炎相关抗体(myositis associated antibodies, MAA)均阴性；肌电图提示肌源性损害和神经肌肉接头受累；心电图和超声心动图提示心肌受累；肌肉病理诊断多发性肌炎。联合46篇文献中的93例患者，共96例MG-IM患者纳入汇总分析。MG与IM同时发生者占42.7%,以MG症状首发者占34.4%,以IM症状首发者占22.9%。EMG检查提示肌源性损害和神经肌肉接头突触后膜疾病。乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor, AChR)抗体阳性者占91.3%(84/92),MSA抗体阳性者仅占3.0%(2/66),MAA抗体阳性者仅占6.3%(2/32),横纹肌抗体阳性者占95.2%(20/21),6例行心肌抗体检测者均呈阳性。CT检查发现胸腺瘤者占64.4%(58/90)。53例行胸腺瘤手术的患者中，47例描述了胸腺瘤病理分型，以胸腺瘤B2型最常见(19例，40.4%),其次为B1型10例(21.3%),B3型9例(19.1%),AB型8例(17.0%),C型1例(2.1%)。89例行骨骼肌病理检查，其中以多发性肌炎最常见(62例，69.7%),其次为皮肌炎13例(14.6%),肉芽肿性肌炎9例(10.1%),免疫坏死性肌病2例(2.2%),嗜酸性粒细胞肌炎2例(2.2%),包涵体肌炎1例(1.1%)。7例尸体解剖患者行心肌病理检查，均诊断巨细胞性心肌炎。结论 MG-IM多见于胸腺瘤患者，部分MG-IM患者同时合并心肌炎。大多数MG-IM患者血MSA和MAA抗体阴性。血横纹肌抗体和心肌抗体阳性提示骨骼肌和心肌受累，巨细胞性心肌炎是MG-IM患者死亡的主要原因之一。MG、IM和SLS全面准确的诊断依赖于临床、电生理、免疫学和肌肉病理的综合评估。
2024年01期 v.31 1-7页 [查看摘要][在线阅读][下载 880K] [下载次数：373 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 陈秋艳;李梦云;张庆;
目的 研究原发全面强直阵挛型癫痫(idiopathic generalized epilepsy with generalized tonic-colonic seizure, IGE-GTCS)合并睡眠障碍患者及未合并睡眠障碍IGE-GTCS患者的脑血流灌注特点。方法 收集2021年12月至2022年12月就诊于宁夏医科大学总医院神经内科癫痫门诊并诊断为IGE-GTCS患者62例。根据有无睡眠障碍将患者分为IGE-GTCS合并睡眠障碍组和IGE-GTCS未合并睡眠障碍组。另收集年龄、性别、受教育程度与病例组相匹配、接受颅脑CT或磁共振检查的体检者及其他无神经系统疾病患者16名纳入对照组。采用手动勾画方法检测3组受试者脑部不同部位感兴趣区(region of interest, ROI)的脑血流量(cerebral blood flow, CBF)差异。结果 IGE-GTCS合并睡眠障碍组、未合并睡眠障碍组及对照组左侧额叶、左侧丘脑及左侧海马结构CBF比较差异有统计学意义(均P<0.05)。两两比较结果显示，与对照组比较，IGE-GTCS合并睡眠障碍组左侧额叶、左侧丘脑及左侧海马ROI CBF降低(均P<0.05),未合并睡眠障碍组左侧额叶、左侧丘脑ROI CBF降低(均P<0.05);与IGE-GTCS未合并睡眠障碍组比较，合并睡眠障碍组左侧海马结构ROI CBF减少(P<0.05)。结论 IGE-GTCS合并睡眠障碍患者及未合并睡眠障碍患者CBF异常存在差异，这将有助于进一步从脑功能角度理解IGE-GTCS合并睡眠障碍的病理生理机制。
2024年01期 v.31 8-12页 [查看摘要][在线阅读][下载 786K] [下载次数：137 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 孙慧;高赛;武雷;黄德晖;
目的 探讨脑脊液白细胞介素10(interleukin 10,IL-10)在原发性中枢神经系统淋巴瘤(primary central nervous system lymphoma, PCNSL)中的诊断价值。方法 收集作者医院2019-3-1—2022-12-31就诊并确诊的15例PCNSL患者、35例中枢神经系统脱髓鞘疾病(inflammatory demyelinating diseases of the CNS,IDDs)患者和6例原发性中枢神经系统血管炎(primary central nervous system vasculitis, PCNSV)患者的临床资料，采用自动电化学发光免疫法检测各组患者血清和脑脊液白细胞介素6(IL-6)和IL-10水平，采用多组秩和检验分析组间血清和脑脊液IL-6、IL-10水平的差异，采用Spearman相关分析PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、病变部位、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、病灶的最大标准摄取值(SUVmax)之间的关系。结果 与IDDs组和PCNSV组比较，PCNSL患者脑脊液IL-10水平升高(P<0.01);ROC分析结果显示，脑脊液IL-10鉴别诊断PCNSL的曲线下面积为1,以11.45 pg/mL为临界值，其诊断的敏感性和特异性均为100%;Spearman相关性分析结果显示，PCNSL患者脑脊液IL-10与患者性别、年龄、病灶数目、病程、病灶的最大径、SUVmax均无相关性(P>0.05)。结论 针对无法取得脑活检且疑诊PCNSL的患者于治疗前进行IL-10检测具有重要意义，脑脊液IL-10升高强烈提示PCNSL的诊断。
2024年01期 v.31 13-19页 [查看摘要][在线阅读][下载 1118K] [下载次数：156 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 王瑶;郭静;赵黎明;张佩琪;匡祖颖;李花;
目的 探讨抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(MOG)抗体相关脑炎患者脑电图特点。方法 回顾性收集2021年6月至2022年11月广东三九脑科医院收治的MOG抗体相关脑炎患者28例，其中男19例，女9例，年龄(23.0±10.5)岁，病程中位数16 d,四分位数间距39 d。分析患者脑电图特点；根据头颅磁共振病灶分布模式，将患者分为仅皮层和/或脑膜受累组、仅深部白质和/或幕下受累组及混合受累组；根据血清MOG抗体滴度，将患者分为弱阳性组(1∶10)、中等阳性组(1∶32)和强阳性组(1∶100～1∶1000);根据有无复发将患者分为复发组和未复发组，比较各组间脑电图异常率的差异。结果 正常脑电图12例(42.9%),异常脑电图16例(57.1%),其中慢波增多11例(39.3%),癫痫样放电8例(28.6%),生理节律消失3例(10.7%)。最常见的异常脑电图为慢波增多，多为局灶性。癫痫样放电多为局灶性，常分布在额区、中央区及前颞区。不同病灶分布模式组间、不同MOG抗体滴度组间以及有无复发组间脑电图异常率比较均无统计学差异(P=0.796,P=0.427,P=0.613)。结论 局灶性的慢波增多以及位于额区、中央区或前颞区的局灶性放电提示MOG抗体相关脑炎的可能，脑电图在MOG抗体相关脑炎的诊治中具有重要意义。
2024年01期 v.31 20-24+33页 [查看摘要][在线阅读][下载 1067K] [下载次数：152 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：1 ] - 刘文增;赵婷婷;侯永兰;张桂娟;钟欣;李国峰;李鹤;张占军;朱爱琴;
目的 探讨高原地区中老年人多维度认知功能的性别差异，以及不同性别中老年人发生轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment, MCI)的影响因素。方法 采用横断面随机抽样调查方法，选取青海地区(平均海拔3 000 m)中老年人500名(男性299名、女性201名)。收集被调查者人口学信息、慢性病史、运动、经济和婚姻状况以及外周血指标，并进行多维度认知功能和心理评估，包括简易智能状态量表(mini mental state examination, MMSE)筛查、Rey-Osterrieth复杂图形测验-延迟回忆(complex figure test delay recall, CFT-DR)、连线测验A和B(trail making test, TMT-A&B)和数字符号转换测验(symbol-digit modalities test, SDMT)等，采用协方差分析不同性别人群年龄和教育程度对认知功能的影响。应用Logistic回归分析MCI发生的影响因素。结果 与女性比较，男性总体认知、情景记忆、工作记忆评分均增高(P<0.05和P<0.01),但注意力和执行力以及睡眠质量和抑郁状态评分明显降低(P<0.01)。校正受教育程度和年龄后，男性在不同年龄组和受教育程度组中总体认知、情景记忆、注意力和执行力均优于女性(P<0.05,P<0.01)。进一步对比发现女性MCI患病率高于男性(25.9%比19.4%;χ~2=4.461,P<0.05)。Logistic回归分析显示，高龄(OR_(男80岁～)=3.636,OR_(女70岁～)=2.578,OR_(男70岁～)=2.914,OR_(女80岁～)=1.500)是中老年人群发生MCI的危险因素(P<0.05,P<0.01),受教育程度高(OR_(男初中)=0.146,OR_(女初中)=0.166,OR_(女高中)=0.151)是中老年人群发生MCI的保护因素(P<0.01)。而未婚是男性发生MCI的危险因素(OR=1.855,P<0.05),睡眠质量差(OR=1.083,P<0.05)和高同型半胱氨酸血症(OR=1.081,P<0.05)是女性发生MCI的危险因素，教师职业是女性MCI的保护因素(OR=0.206,P<0.05)。结论 高原地区不同性别中老年人群存在多维度认知域的减退，其影响因素不同，随着增龄和教育水平低的影响，女性认知功能下降趋势比男性明显。女性是MCI发生的高危人群，针对性别差异应采取不同的预防和延缓认知损伤的措施。
2024年01期 v.31 25-33页 [查看摘要][在线阅读][下载 1199K] [下载次数：455 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：8 ] |[阅读次数：1 ] - 李青;张迎伟;吕泽平;陈益强;谢海群;吴双;
目的 研究阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)患者在经典认知能力评估范式Stroop下的大脑连接机制变化。方法 选取佛山市第一人民医院的25名受试者作为研究对象，其中包括认知功能正常老年人9名(对照组)、轻度认知功能障碍(mild cognitive impairment, MCI)患者10例和AD患者6例，通过功能近红外光谱成像技术(functional near infrared reflectance spectroscopy, fNIRS)采集研究对象在静息状态和Stroop颜色、文字刺激任务状态下大脑皮层激活和效应连接情况。数据采集过程中所使用的fNIRS设备包含61通道，覆盖研究对象大脑双侧额叶、颞叶和枕叶区域，数据分析过程中通过数据滤波、时频变换和动态贝叶斯推理等技术实现。结果 对照组、MCI和AD组在文字、颜色刺激下的任务完成准确率依次下降(96.9%、96.9%、51.6%和96.4%、72.3%、39.1%)。三组研究对象在任务状态下双侧颞叶激活程度较静息状态下增加，且任务状态下MCI组和AD组激活程度较对照组表现出降低趋势，激活区域表现出增加趋势；对照组、MCI组和AD组部分脑区间耦合强度表现出依次增加趋势。结论 相较于认知功能正常老年人，MCI和AD患者在完成相同任务时需调用更多大脑资源，大脑激活区域增大，但激活强度降低。
2024年01期 v.31 34-39+45页 [查看摘要][在线阅读][下载 1682K] [下载次数：430 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：0 ] - 陈晓莉;王群;刘佳;李静;张国平;
目的 分析抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibody, ANCA)相关性肥厚性硬脑膜炎(hypertrophic pachymeningitis, HP)患者的临床特点。方法 回顾性收集2015年8月至2022年6月作者单位收治的10例ANCA相关性HP患者，其中来自中南大学湘雅医院9例，陕西省人民医院1例，男、女各5例，发病年龄43～80岁。分析患者的临床特征、影像学特点、诊治方法及疗效。结果 10例患者表现为不同程度的慢性头痛或脑神经受累症状，病程1～84个月。5例患者血清髓过氧化物酶(myeloperoxidase, MPO)和核周型ANCA(perinuclear ANCA,p-ANCA)同时阳性，2例患者仅血清MPO阳性，p-ANCA和细胞质型ANCA(cytoplasmic ANCA,c-ANCA)阳性各1例，p-ANCA和c-ANCA同时阳性1例。6例视力受累，2例听力受累。增强MRI显示患者不同程度的硬脑膜增厚并强化，其中弥漫性增厚4例，局灶性增厚6例，均未累及脑实质。1例患者单用糖皮质激素治疗，1例患者行糖皮质激素联合丙球治疗，8例患者糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗，其中1例同时使用利妥昔单抗，经治疗后患者症状均明显缓解。2例在激素和免疫抑制剂减量过程出现头痛加重，再次治疗后症状缓解。结论 ANCA相关性HP病程长短不一，临床表现不典型，增强MRI显示的硬脑膜增厚部位在不同ANCA抗体阳性患者间有重叠；糖皮质激素和免疫抑制剂治疗ANCA相关性HP有效。
2024年01期 v.31 40-45页 [查看摘要][在线阅读][下载 740K] [下载次数：131 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ]
- 李芳;程峙娟;王凯;郭廷昊;涂江龙;
<正>中暑是指暴露于高热环境和(或)强体力劳动条件下,机体中心体温升高超过40℃及发生中枢神经系统功能障碍而引起谵妄、惊厥或者昏迷等症状的一种重症疾病~([1])。吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)是引起急性弛缓性瘫痪的一种自身免疫性疾病,一般表现为四肢对称性、弛缓性瘫痪,主要分为脱髓鞘型和轴突型~([2])。目前中暑致GBS的个案报道罕见,仅检索到7例~([3-5])。现报道作者医院收治的3例中暑后出现急性GBS的病例并进行文献复习,以提高临床医生对该病的认识。
2024年01期 v.31 68-70页 [查看摘要][在线阅读][下载 661K] [下载次数：388 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：4 ] - 李耀汝;李杰;潘世琛;李猛;
<正>1病例报告患者女,16岁。因“便血4d,头痛3d,意识不清15h”于2020-4-7入院。患者4d前出现便血,为黏液脓血便,达10~+次/d,伴腹痛、发热,体温最高达38.3℃,就诊于当地医院,血常规检查结果显示血红蛋白为32g/L,予以输血纠正贫血治疗。第2天出现头痛,疼痛位于额顶部,与体位不相关,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物。2020-4-6患者出现头痛加重,伴睡眠增多,并出现反应迟钝、问话不答,逐渐出现意识不清、呼之不应、小便失禁,无肢体抽搐等,遂转入作者医院急诊科。完善头部CT检查显示两侧丘脑对称密度减低,大脑大静脉区高密度影,幕上脑室扩张(图1),转入神经内科诊治。
2024年01期 v.31 70-72页 [查看摘要][在线阅读][下载 810K] [下载次数：123 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：2 ] - 张登科;冯婉君;曹春艳;杜敢琴;
<正>1病例报告患者女,68岁,文化程度小学3年级。因“乏力、纳差4d”入院。4d前患者出现乏力、纳差、咳嗽、咳痰,无发热、恶心、呕吐等不适,曾就诊社区医院给予对症治疗,效果欠佳,遂转至作者医院。既往有高血压病史40年,血压最高可达150/100 mm Hg(1 mm Hg=0.133kPa),长期口服吲达帕胺治疗,自诉血压控制可。入院查体:体温36.6℃,呼吸19次/min,脉搏为70次/min,血压146/93mm Hg,经皮氧饱和度98%;意识清楚,精神差,可配合检查;双肺呼吸音清,无干湿啰音,四肢肌力、肌张力正常,病理征未引出。新型冠状病毒鼻拭子核酸检测阳性。血钾2.33mmol/L,钠95.0 mmo1/L,氯57.2 mmol/L,白细胞计数9.85×10~9/L,中性粒细胞8.95×10~9/L,淋巴细胞0.65×10~9/L,C反应蛋白4 mg/L,D-二聚体2.96 mg/L,白细胞介素-6(IL-6)76.6pg/m L(正常值:<7pg/m L)。
2024年01期 v.31 73-75页 [查看摘要][在线阅读][下载 766K] [下载次数：169 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：1 ] - 袁月;孙亦洲;赵阳;
<正>1病例报告患者女,58岁。因“恶心、间断呕吐2周,左侧面部及上肢麻木1周”于2023-4-14入院。2周前无明显诱因出现恶心、间断呕吐,每天呕吐十余次,为非喷射状,呕吐物为胃内容物,间断打嗝,于当地医院住院治疗(具体诊疗不详),未见明显缓解。入院前1周出现左侧面部及左侧上肢麻木,症状持续并逐渐加重,为进一步治疗遂就诊作者医院。患者无头晕、头痛、吞咽困难及意识障碍,无发热、盗汗、腹痛、腹泻。睡眠及饮食尚可,大小便正常,近半年体重无明显增减。4个月前曾患新型冠状病毒感染,后出现左侧面部、臀部带状疱疹感染。既往有系统性红斑狼疮病史13年,近期无急性发作症状,现口服泼尼松20 mg/d治疗;
2024年01期 v.31 75-77页 [查看摘要][在线阅读][下载 749K] [下载次数：178 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：1 ] |[阅读次数：1 ] - 栗永生;张爱迪;
<正>1病例报告患者女性,41岁。因“双下肢无力9年,咳嗽咳痰1周”于2021-11-30入院。2012-12-3无诱因出现双下肢无力,步态不稳,伴视力下降、左上肢麻木,无头痛、头晕,无双上肢无力,症状持续无缓解,遂于第2天就诊作者医院。神经系统查体:意识清楚,言语流利,额纹等深,鼻唇沟对称,伸舌居中,双下肢肌力5_-级,双上肢肌力5级,肢体痛觉对称,左侧巴宾斯基征阳性。脑MRI检查显示双侧脑室周围、左侧小脑多发异常信号(图1A),增强扫描显示左侧额叶强化病灶(图1B);颈椎MRI检查显示颈髓多节段异常信号(图1C);腰穿脑脊液常规、生化检查结果正常。
2024年01期 v.31 77-79页 [查看摘要][在线阅读][下载 755K] [下载次数：85 ] |[网刊下载次数：0 ] |[引用频次：0 ] |[阅读次数：0 ]