专家论坛

• 我国近十年帕金森病研究进展回顾与展望

  李淑华;陈海波;

  帕金森病(Parkinson disease, PD)是严重危害中老年健康的常见中枢神经系统退行性疾病。近十年来，我国针对PD研究的临床试验注册项目显著增多，多部PD诊疗指南及共识颁布，PD的诊疗水平进一步提高；我国学者对PD的发病机制、临床诊疗研究逐步深入，部分研究已经达到国际先进甚至领先水平。其中在分子水平、细胞水平探讨PD发病机制可为将来的疾病修饰治疗提供理论依据，而探讨肠道菌群在PD发病中的作用及其机制可进一步证实了肠-脑轴在PD发病中的重要作用，为PD的治疗提供新的方向。现就我国近十年来有关PD的研究进展，包括发文质量和数量、研究热点、发病机制、前驱期PD、诊断生物标记物及治疗等进行回顾，并对PD未来的研究进行展望。

  2023年01期 v.30 3-9页 [查看摘要][在线阅读][下载 2108K]
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论著

• 小剂量托珠单抗联合糖皮质激素治疗极晚发型重症肌无力的疗效观察

  杨亭亭;王泽祎;樊泽新;袁博艺;马琳;卢剑峰;刘喷飓;刘广志;

  目的 观察小剂量托珠单抗联合糖皮质激素(简称激素)治疗极晚发型重症肌无力(very-late-onset myasthenia gravis, VLOMG)患者的疗效及安全性。方法 收集2020年9月至2021年9月作者单位收治的VLOMG患者6例，其中男2例、女4例，平均年龄(74.1±4.5)岁，病程0.5～38个月，中位数13个月。给予患者甲基泼尼松龙冲击联合托珠单抗治疗，托珠单抗治疗方案为按体重4 mg/kg静脉注射，每隔4周1次，连续3次。于治疗前及治疗后1、2、3个月对患者进行美国重症肌无力协会(Myasthenia Gravis Foundation of America, MGFA)定量评分(quantitative myasthenia gravis scale, QMGS)、重症肌无力日常活动评分(myasthenia gravis-activity of daily living, MG-ADL),同时检测患者血常规、肝肾功能情况，并记录患者不良反应。结果 与治疗前比较，治疗3个月时患者QMGS评分和MG-ADL评分均降低[(4.5±2.5)分比(13.8±5.5)分，t=4.33,P=0.007;(1.3±1.4)分比(8.0±4.4)分，t=4.10,P=0.009]。治疗过程中除1例患者因皮肤感染延迟用药1个月外，其他患者未诉特殊不适。结论 小剂量托珠单抗联合激素治疗VLOMG可显著缓解MG症状，且无明显的不良反应，提示托珠单抗可能在治疗VLOMG中具有治疗潜能，但其确切疗效及安全性尚需进一步证实。

  2023年01期 v.30 10-13页 [查看摘要][在线阅读][下载 1059K]
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• 听觉词语学习测验在阿尔茨海默病和脑小血管病认知障碍鉴别诊断中的应用

  裴耀华;王焕焕;孙葳;李凡;王朝霞;王婷;白静;孙云闯;

  目的 探索听觉词语学习测验在阿尔茨海默病(Alzheimer disease, AD)和脑小血管病性血管性认知障碍(vascular cognitive impairment, VCI)鉴别诊断中的价值。方法 纳入2019年1月至2021年11月于北京大学第一医院收治的AD患者34例、脑小血管病性VCI患者40例。采用华山版听觉词语学习测验(auditory verbal learning test of Huashan version, AVLT-H)评估两组患者记忆功能的差异；应用ROC曲线分析AVLT-H各指标在鉴别AD和VCI中的敏感性、特异性。结果 除词语学习、再认记忆及短延迟0分百分比外，AD组患者AVLT-H的短延迟记忆、长延迟记忆、线索提示回忆、再认误中、再认正确减误中、短延迟遗忘率、长延迟遗忘率、长延迟0分百分比均较VCI组低(均P<0.05)。ROC曲线分析结果显示，再认正确减误中的曲线下面积最大(0.808)。两指标联合ROC分析显示，短延迟记忆遗忘率+长延迟记忆遗忘率、短延迟记忆遗忘率+短延迟记忆、短延迟记忆+再认误中数鉴别AD和VCI的敏感性和特异性均达60%以上，尤以短延迟记忆+再认误中数的诊断价值较好。结论 AVLT-H在鉴别AD和脑小血管病性VCI中有一定应用价值，采用两项指标联合诊断能弥补单一指标敏感性或特异性偏低的不足。

  2023年01期 v.30 14-18+24页 [查看摘要][在线阅读][下载 861K]
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• 重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎患者临床特点及预后分析

  刘若雪;韩晓晨;林鑫;何俊瑛;卜晖;

  目的 探讨重症抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor, NMDAR)脑炎的临床特点和预后。方法 回顾性分析2019年7月至2021年10月作者医院收治的13例重症抗NMDAR脑炎患者的临床资料、治疗及预后特点。结果 13例患者中，女12例(92.3%),男1例。主要临床表现为癫痫发作(100%)、精神行为异常(92.3%)、意识水平下降(92.3%)、运动障碍(69.2%)、自主神经功能障碍(61.5%)、记忆障碍(46.2%)、低通气(38.5%)、语言障碍(30.8%)。视频脑电图以慢波活动最多见，5例出现癫痫样异常放电，3例出现δ刷。头颅磁共振检查显示8例患者额叶、颞叶、顶叶、岛叶、海马、丘脑有异常信号。全部患者均接受一线免疫治疗，其中11例应用静脉人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)+甲泼尼龙琥珀酸钠冲击治疗，2例应用甲泼尼龙琥珀酸钠冲击+血浆置换+IVIg治疗。9例患者接受了重复一线治疗，3例患者行二线免疫治疗，均为利妥昔单抗。平均住院时间(41.0±17.3)d,随访时间中位数(四分位数间距)为11.0(11.9)个月，12例患者预后良好，3例患者复发，无患者死亡。结论 重症抗NMDAR脑炎首发症状以癫痫发作和精神行为异常为主，大多数患者病程可出现多个临床症候群。对于重症抗NMDAR脑炎重复一线免疫治疗方案或一线免疫治疗欠佳后及时启动二线免疫治疗可使患者达到良好结局，新的免疫疗法也可有利于改善患者临床症状。

  2023年01期 v.30 19-24页 [查看摘要][在线阅读][下载 840K]
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• K⁺ATP通道开放剂尼可地尔对缺血性脑卒中小鼠模型的脑保护作用及机制

  付孝娟;赵源征;

  目的 探讨K~+ATP开放剂尼可地尔对缺血性脑卒中小鼠的脑保护作用及机制。方法 选择雄性KM小鼠72只，将小鼠随机分为假手术组、大脑中动脉闭塞(middle cerebral artery occlusion, MCAO)模型组、尼可地尔干预组，每组各24只。采用改良线栓法建立MCAO小鼠模型。尼可地尔干预组小鼠于造模术后按体重7.5 mg/(kg·d)给予尼可地尔灌胃干预，余小鼠给予等量生理盐水灌胃。造模后3 d处死小鼠，测量各组小鼠的脑含水量；采用TTC染色法测定脑梗死体积；采用免疫荧光法观察缺血半暗带区Iba-1~+/NLRP3~+共表达细胞数(Iba-1标记小胶质细胞，NLRP3标记焦亡炎症小体);采用Western Blot分析脑梗死组织核苷酸结合寡聚化结构域样受体蛋白3(NOD-like receptor protein 3,NLRP3)、活化的半胱氨酸天冬氨酸蛋白水解酶-1(cleaved cysteinyl aspartate specific proteinase-1,cleaved-caspase-1)、白细胞介素18(interleukin-18,IL-18)和IL-1β蛋白的相对表达水平。结果 与MCAO模型组比较，尼可地尔干预组小鼠脑含水量明显降低，脑梗死体积减小，梗死缺血半暗带区Iba-1~+/NLRP3~+共表达细胞数量降低，脑梗死区NLRP3、cleaved-caspase-1、IL-18和IL-1β焦亡相关蛋白相对表达水平降低(均P<0.05)。结论 尼可地尔对缺血性脑卒中小鼠具有脑保护作用，其机制可能与尼可地尔抑制小胶质细胞焦亡和减轻炎症反应有关。

  2023年01期 v.30 25-29+38页 [查看摘要][在线阅读][下载 1194K]
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• 甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白治疗自身免疫性脑炎疗效及安全性的Meta分析

  翟少朋;周丹;王满侠;

  目的 系统评价甲泼尼龙联合静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)治疗自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis, AE)的疗效及安全性。方法 检索PubMed、Medline(Ovid)、Embase、Cochrane Library、中国期刊全文数据库(CJFD)、中文科技期刊数据库(VIP)、万方数据库收录的有关甲泼尼龙联合IVIg治疗AE疗效及安全性的随机对照研究，按照文献纳入与排除标准筛选文献，依据Cochrane Handbook5.0.1中的质量评价标准评价纳入研究的方法学质量，采用Rev Man5.4.1统计软件进行Meta分析，比较甲泼尼龙联用IVIg与单用甲泼尼龙治疗AE的总有效率、临床表现指标、血清细胞因子、T淋巴细胞亚群以及不良反应的差异。结果 共纳入6个随机对照试验，共363例患者入组。Meta分析结果显示：与单用甲泼尼龙组比较，甲泼尼龙联合IVIg治疗组AE患者总有效率高(P<0.05),并能显著缩短AE患者的症状消失时间(P<0.01)、精神症状好转时间(P<0.01)和住院时间(P<0.05),提高患者简易精神状态量表(MMSE评分)(P<0.05),升高患者外周血CD3~+(P<0.01)、CD4~+(P<0.01)水平及CD4~+/CD8~+比值(P<0.01),降低CD8~+(P<0.05)水平，降低患者血清干扰素γ(P<0.01)、肿瘤坏死因子α(P<0.01)、白细胞介素6(P<0.01)炎症因子水平；甲泼尼龙联合IVIg治疗未增加AE患者腹痛(P=0.76)、心动过速(1.00)、血糖异常(P=0.95)、一过性头痛(P=0.65)不良反应的发生率。结论 甲泼尼龙联合IVIg治疗AE的有效率更高，且相对安全。

  2023年01期 v.30 30-38页 [查看摘要][在线阅读][下载 3530K]
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• 重症肌无力生活质量研究的现状和热点分析——基于Web of Science数据库的文献计量学分析

  张丽;邢晨;景筠;

  目的 了解重症肌无力生活质量(myasthenia gravis-quality of life, MG-QOL)研究的现状和热点。方法 检索Web of Science核心合集数据库，分析1985年(建库)至2022-4-26收录的有关MG-QOL研究文献，运用文献计量学分析方法，采用VOSviewer和CiteSpace软件对发文的国家、机构、作者、期刊分布、文献共被引及聚类进行可视化分析。结果 共检索到320篇文献，由来自49个国家、625个研究机构的1387位作者发表于165种期刊。美国、意大利、德国的文献发表量最高。弗吉尼亚大学、多伦多医院、综合花卷医院发文量位居研究机构的前3位。刊载量最大的期刊为Muscle&Nerve。Burns TM、 Sanders DB二位学者学术影响力、权威性最高。体育锻炼、特异性自身抗体、难治性重症肌无力已成为MG-QOL研究的前沿和热点。结论 QOL是MG研究的重要组成部分，对诊疗的有效性评价作用日益增强，越来越多的研究纳入了更广泛的贴近于现实生活的影响因素。

  2023年01期 v.30 39-45页 [查看摘要][在线阅读][下载 1761K]
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• 复发性吉兰-巴雷综合征临床特点及发生呼吸衰竭的影响因素

  韩香凝;罗国刚;程娅雯;曹香琪;徐越;

  目的 总结复发性吉兰-巴雷综合征(recurrent Guillain-Barrésyndrome, RGBS)的临床特点，筛选RGBS患者发生呼吸衰竭的影响因素。方法 回顾性分析2008年1月至2021年1月西安交通大学第一附属医院收治的RGBS患者19例，其中男13例，女6例。总结RGBS患者的临床特点。根据复发病程中是否发生呼吸衰竭将患者分为呼吸衰竭组和呼吸正常组，比较两组患者复发时的临床特征及实验室检查结果的差异。结果 本中心GBS的复发率为4.96%(19/383)。19例患者平均复发年龄为(50.00±17.93)岁。14例(73.68%)RGBS患者在复发前存在诱因。RGBS复发时首发症状以肢体无力(15例，78.95%)为主，脑神经损害(3例，15.79%)及感觉障碍(1例，5.26%)次之。8例(42.11%)RGBS患者出现呼吸衰竭。呼吸衰竭组RGBS患者复发前存在诱因(100.00%比54.54%,P=0.045)、复发起病7 d内入院(100.00%比45.45%,P=0.018)、复发入院时Hughes评分>3分(87.5%比27.27%,P=0.020)、脑神经受损(87.50%比27.27%,P=0.020)及自主神经功能受损(75.0%比18.18%,P=0.024)者比例明显高于呼吸正常组。结论 RGBS患者复发时出现诱因、现病史短(<7 d)、入院即需卧床(Hughes评分>3分)、伴有脑神经受损或自主神经功能紊乱可能是其复发病程中发生呼吸衰竭的影响因素。

  2023年01期 v.30 46-50页 [查看摘要][在线阅读][下载 823K]
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综述

• 帕金森病淡漠与其他非运动症状关系的研究进展

  罗瑞瑞;闫亚韵;常颖;

  淡漠是一种目标导向的认知、行为和情绪普遍减少或下降的一种精神状态，与动机缺乏关系密切。淡漠在帕金森病及其他神经变性疾病中经常存在。研究发现，帕金森病淡漠与焦虑、抑郁、认知障碍、冲动控制障碍、快速眼动期睡眠行为障碍等其他非运动症状存在相关性，认识这些相关性对于帕金森病淡漠的预防乃至治疗有重要意义。现就帕金森病淡漠与其他非运动症状关系的研究进展进行综述。

  2023年01期 v.30 50-54页 [查看摘要][在线阅读][下载 832K]
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• 富马酸二甲酯对缺血性卒中的神经保护作用及其机制

  查宗怡;李媛;楚兰;

  缺血性卒中(ischemic stroke, IS)发病机制复杂。近年来越来越多的研究证实，富马酸二甲酯(dimethyl fumarate, DMF)可通过减轻IS后氧化应激和炎性反应发挥神经保护作用，促进血-脑屏障修复和神经功能转归，改善预后。现就DMF对IS的神经保护作用及相关机制研究进展进行综述。

  2023年01期 v.30 55-59页 [查看摘要][在线阅读][下载 823K]
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• 小胶质细胞极化在肌萎缩侧索硬化发病中的作用研究进展

  董鑫宇;姜宏佺;

  肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)是一种神经系统慢性进行性变性疾病，其病因及发病机制仍不明确。越来越多证据表明，免疫异常及神经炎症与ALS的发病密切相关，其中小胶质细胞的极化作为神经炎症研究重要组成部分，其与ALS发病及进展密切相关，深入研究小胶质细胞极化在ALS中的作用机制可能为ALS的临床诊断、靶向干预治疗提供线索和思路。现就小胶质细胞极化在ALS发病中的作用研究进展进行综述。

  2023年01期 v.30 60-64页 [查看摘要][在线阅读][下载 817K]
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• 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征对皮质下缺血性脑血管病病理机制的可能影响

  陈杏雨;谢少为;吕小涵;吕佩源;

  阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(obstructive sleep apnea hypopnea syndrome, OSAHS)是一种常见的且可导致多系统损伤的疾病，间歇性低氧和碎片化睡眠引起的低灌注、炎性反应等病理机制可造成认知功能损害，继而严重影响患者生活质量。皮质下缺血性脑血管病(subcortical ischemic vascular disease, SIVD)属于血管性认知障碍(vascular cognitive impairment, VCI)的重要亚型，常见于老年人，早期临床症状隐匿，易被忽视，贻误最佳治疗时期。现就OSAHS引起的间歇性低氧、低灌注损伤、内皮功能障碍、神经炎症、睡眠结构紊乱等在SIVD病理机制中的可能作用进行综述，以期为临床治疗和预防提供帮助。

  2023年01期 v.30 65-69页 [查看摘要][在线阅读][下载 821K]
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征订启事

• 《中国神经免疫学和神经病学杂志》投稿要求及注意事项

  <正>1.来稿应具科学性、前沿性、逻辑性和实用性,要求资料真实、数据可靠、论点鲜明、结构严谨、文通字顺。论著、综述等总字数一般建议在5000字左右(包括图表和参考文献),经验类文稿、短篇及病例报告等总字数建议2000字左右。具体撰稿要求可参见我刊官网(www.zsmb.cbpt.cnki.net)的稿约。2.来稿应无一稿多投、不涉及保密及署名无争议情况。使用其他医院资料者需提供该医院的投稿证明。

  2023年01期 v.30 69页 [查看摘要][在线阅读][下载 612K]
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病例报告

• SYNE1基因点突变相关的运动神经元病一例

  忽浩杰;蔺辉前;龙全铭;段伟松;范玉兰;葛丽;来功建;李春岩;

  <正>1 病例报告患者女，46岁。因“进行性肢体无力1年余，言语不清6个月，加重2个月”于2020-3-17入院。1年前无明显诱因出现右上肢乏力，伴右肩胛及上臂间断不自主肌肉跳动，夜间明显，无言语含混、饮水呛咳、吞咽困难等，患者未予重视及治疗。随病程进展，患者常感双侧肩部疼痛，右上肢无力呈进行性加重，逐渐进展至右下肢无力，行走存在拖曳感，累及部位出现间断不自主肌肉跳动。曾于9个月前就诊外院，考虑为“颈椎间盘突出”,

  2023年01期 v.30 70-72页 [查看摘要][在线阅读][下载 1081K]
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• 以脑卒中样症状起病的新型隐球菌脑膜脑炎一例

  李冠一;杨斌;李弘;张春阳;石秋艳;于永波;

  <正>1 病例报告患者男，46岁。因“左侧肢体无力、言语不清3.5 h, 意识障碍1 h”于2022-6-28入院。入院前3.5 h无明显诱因出现左侧肢体无力，左上肢可抬起，左手握力减退，可站立，身体向左侧偏斜，伴言语不清，尚能正常交流，无头晕、头痛、恶心、呕吐、吞咽困难、饮水呛咳、视物不清、视物旋转、肢体麻木等，1 h前出现意识障碍，躁动不安，问话不答，无抽搐、大小便失禁，遂就诊于作者医院。既往有高血压病史6年，

  2023年01期 v.30 73-74页 [查看摘要][在线阅读][下载 966K]
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• 非高氨血症性丙戍酸脑病一例报道并文献复习

  颜蓉;罗忠;徐祖才;

  <正>丙戊酸脑病(valproate-induced hyperammonemic encephalopathy, VHE)是指使用丙戊酸后诱导的高氨血症脑病，典型临床表现为恶心、呕吐、意识障碍和癫痫发作次数增加等~([1]),大部分VHE患者合并血氨增高~([2])。现报道一例不伴血氨增高的VHE患者，并归纳总结其发病机制、临床特征和治疗，以提高临床对其认识。1 病例报告患者女，26岁。因“反复发作性四肢抽搐伴意识障碍6年，

  2023年01期 v.30 75-76页 [查看摘要][在线阅读][下载 1129K]
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读者·作者·编者

• 欢迎订阅2023年《中国神经免疫学和神经病学杂志》

  <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊,由国家卫健委主管,北京医院、中国免疫学会神经免疫分会主办,国内外公开发行。本刊以从事神经免疫学和神经病学临床和科研人员等为主要读者对象,报道神经疾病领域尤其是神经免疫学领域的科研成果。本刊属中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科技引文数据库来源期刊与中国学术期刊综合评价数据库来源期刊等。

  2023年01期 v.30 72页 [查看摘要][在线阅读][下载 611K]
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• 深切缅怀我国神经免疫学泰斗 著名神经病学专家许贤豪教授

  <正>我国神经免疫学主要创始人之一、著名神经病学专家、北京医院神经内科原主任、《中国神经免疫学和神经病学杂志》原主编许贤豪教授于2022年12月23日离世,享年85岁。许贤豪教授祖籍上海,1937年3月3日出生于上海,1956年至1961年就读于上海第一医学院,医疗系。毕业后于北京协和医院神经科工作33年,期间1980年至1981年作为访问学者在美国纽约蒙塞奈医院进修重症肌无力临床和实验室研究,1981年至1983年在美国国立卫生研究院(NIH)神经免疫科从事资深博士后工作。1994年至2011年担任卫生部北京医院神经内科主任、主任医师、教授、博士生导师,2011年退休并返聘,一直坚持工作至2022年12月。

  2023年01期 v.30 1-2页 [查看摘要][在线阅读][下载 748K]
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• 《中国神经免疫学和神经病学杂志》稿约

  <正>《中国神经免疫学和神经病学杂志》(双月刊)是全国惟一与神经免疫学相关的神经病学学术性期刊,由国家卫健委主管,北京医院、中国免疫学会神经免疫分会主办,国内外发行。本刊以服务于广大医务人员特别是神经免疫学工作者、神经科临床和科研人员等为宗旨,并兼顾普及与提高。本刊属中文核心期刊、中国科技论文统计源期刊、中国科技核心期刊、中国科技引文数据库来源期刊与中国学术期刊综合评价数据库来源期刊。

  2023年01期 v.30 77-78页 [查看摘要][在线阅读][下载 640K]
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